Camptodactyly

Ketidakseimbangan jari agak jarang berlaku. Mereka diwarisi atau berlaku sebagai mutasi spontan, yang kemudian juga diturunkan kepada keturunan. Selain itu, anomali jari boleh berlaku akibat kemalangan. Mereka biasanya tidak kelihatan secara luaran seperti, misalnya Camptodactylymelainkan jika mereka kes salah sejajar yang teruk.

Apa itu camptodactyly?

Sekiranya camptodactyly tidak begitu ketara - jika sendi boleh diregangkan secara pasif - kebanyakan pakar mengesyorkan terapi konservatif dengan senaman regangan dan regangan (fisioterapi).
© Rob Byron - stock.adobe.com

Di dalam Camptodactyly ia adalah lenturan berlebihan pada sendi tengah jari. Kecacatan pertama kali dijelaskan pada tahun 1846. Pada kontraksi jari, hanya struktur tisu lembut yang dipendekkan. Bahagian sendi tulang hanya terjejas pada beberapa camptodactylia sindromik. Sendi tengah jari lebih kurang bengkok ke atas dan tidak boleh diregangkan secara aktif.

Walau bagaimanapun, difraksi yang lebih besar adalah mungkin tanpa sekatan. Falang yang lain dibengkokkan ke telapak tangan kerana terlalu lentur. Dengan demikian, Camptodactyly menyerupai gambaran klinikal jari tukul. Ia biasanya berlaku secara sporadis dan berlaku secara simetris di kedua-dua belah pihak hanya dengan satu jari. Biasanya jari kelingking melengkung secara berlebihan. Kadang-kadang, camptodactyly berlaku di jari manis dan - lebih jarang lagi - di jari tengah.

Kerosakan sangat jarang berlaku (kebarangkalian 1: 100,000). Oleh kerana ia tidak berkaitan dengan kesakitan, mereka yang terkena dampak jarang merasa terhad. Hanya apabila jari membengkok pada sudut yang lebih besar, ketidaksejajaran yang dianggap menjengkelkan. Dalam kebanyakan kes, ia tidak muncul sehingga berumur antara 10 hingga 14 tahun.

sebab-sebab

Punca sebenar camptodactyly masih belum diketahui. Bentuk sporadis adalah akibat kemalangan, luka bakar (disebabkan oleh parut) atau dianggap sebagai mutasi baru. Mutasi baru selalu diwarisi secara autosomal dominan. Akhir-akhir ini, doktor mengesyaki bahawa ini merangkumi kes-kes peninggalan resesif autosom Anomali jari genetik diwarisi sebagai sifat dominan autosomal. Pada pesakit dengan kongenital kongenital, kecacatan berlaku di kedua-dua belah pihak dan mempengaruhi jari yang sama (kepincangan simetri).

Dalam beberapa kes, ia juga dikaitkan dengan kecacatan lain seperti polydactyly (berbilang jari) dan jari tukul. Camptodactyly juga merupakan ciri umum sindrom kecacatan genetik. Ini berlaku, misalnya, dengan trisomi 21 (sindrom Down), sindrom Zellweger, sindrom Juberg-Marsidi dan sindrom Marfan.

Gejala, Tanda & Penyakit

Camptodactyly berlaku dalam bentuk awal dan akhir. Tanda-tanda awal bentuk awal muncul dalam 12 bulan pertama kehidupan anak: ia menunjukkan camptodactyly dua hala dan tidak simetri. Dalam bentuk akhir, yang menjadi nyata dari usia 10 tahun dan berkembang dengan perlahan, tahap lenturan jari yang terjejas meningkat secara berterusan sehingga pesakit berusia sekitar 30 tahun.

Pada beberapa pesakit yang terkena kontraktur jari, pembalut sendi boleh dijumpai di bahagian punggung sendi ("bantalan buku jari"). Di samping itu, terdapat perubahan nodular pada kulit pada bahagian volar sendi yang dimaksudkan. Lipatan kulit melintang yang biasa juga sering hilang di sana. Pada pesakit dengan autosomal dominan yang diwarisi camptodactyly, terdapat peningkatan perkumuhan taurin melalui saluran kencing.

Oleh kerana anomali jari yang jarang berlaku tidak menyakitkan dan hanya berkaitan dengan gangguan fungsi dalam beberapa kes, pesakit tidak merasa terganggu olehnya. Pakar bedah ortopedik biasanya tidak pergi ke pakar bedah ortopedik sehingga orang yang berkenaan mengalami kontraksi jari yang kelihatan secara visual atau kecacatan yang ketara sangat sukar.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Pakar boleh menggunakan prosedur pencitraan (sinar-X) untuk menilai sama ada malformasi itu ringan atau teruk. Gambar sinar-X menunjukkan berapa kepala phalanx tengah telah condong pada sisi flexor. Oleh kerana camptodactyly adalah malformasi yang kompleks, dia biasanya hanya menasihatkan campur tangan pembedahan jika pergerakan jari dibatasi dengan ketara. Dalam perjalanan hidup, camptodactyly yang tidak diperbetulkan boleh menyebabkan peningkatan sudut lenturan.

Komplikasi

Camptodactyly biasanya menyebabkan pelbagai penyelarasan jari. Ketidakseimbangan ini dapat membatasi kehidupan seharian pesakit dengan ketara dan mengurangkan kualiti hidup. Akibatnya, tidak mungkin lagi menggenggam dan mengangkat objek. Camptodactyly juga boleh menyebabkan kesakitan yang teruk.

Perkembangan kanak-kanak yang sakit juga dapat dihalang oleh penyakit ini. Ketidakupayaan ini sering menyebabkan kemurungan dan gangguan psikologi lain, terutama pada kanak-kanak, ketika mereka diganggu atau digoda kerana mereka. Walau bagaimanapun, camptodactyly tidak perlu membawa kepada batasan atau kecacatan dalam setiap kes.

Sekiranya pesakit tidak mengadu gejala, rawatan tidak perlu dijalankan. Camptodactyly biasanya tidak mengehadkan atau mengurangkan jangka hayat. Camptodactyly dapat diperbaiki dengan bantuan terapi atau pembedahan.

Tidak ada komplikasi atau keluhan tertentu. Selepas prosedur, orang yang terkena boleh menggunakan seluruh tangannya secara normal lagi. Sekiranya tidak ada rawatan, tidak akan ada penyakit yang positif.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Ibu bapa yang melihat kerosakan jari pada anak-anak mereka harus berjumpa doktor. Camptodactyly biasanya muncul dalam sepuluh hingga dua belas bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Sekiranya rawatan dimulakan dalam tempoh ini, prospek kehidupan tanpa gejala diberikan. Anda juga harus berjumpa doktor jika anda mempunyai gejala yang tidak biasa, misalnya jika anak tidak dapat mencengkam dengan betul atau mengadu sakit di tangan. Sekiranya kecacatan dapat dikenali secara luaran, pakar pediatrik harus segera berjumpa.

Kanak-kanak itu kemudian memerlukan rawatan konservatif melalui splinting dan fisioterapi. Pemantauan rapi oleh doktor diperlukan semasa rawatan. Sekiranya langkah-langkah tersebut tidak berkesan, anda harus berbincang dengan doktor mengenai operasi pada peringkat awal. Camptodactyly juga mesti diperiksa secara berkala selepas pembedahan. Sekiranya terdapat kecurigaan konkrit terhadap kecacatan, ibu bapa harus menghubungi doktor kanak-kanak atau keluarga atau doktor sukan secara langsung.

Terapi & diagnosis

Sekiranya camptodactyly tidak begitu ketara - jika sendi boleh diregangkan secara pasif - kebanyakan pakar mengesyorkan terapi konservatif dengan senaman regangan dan regangan (fisioterapi). Serpihan yang dihasilkan secara individu menyebabkan regangan dan regangan lembut pada sendi jari yang terjejas. Rawatan diteruskan sehingga terdapat peningkatan yang ketara dalam keadaan ini.

Sekiranya terapi tidak berjaya, pembedahan biasanya dilakukan. Namun, kerana sangat sedikit intervensi pembedahan menunjukkan hasil yang diinginkan - jari hanya bebas bergerak lagi dalam kes yang luar biasa - operasi biasanya tidak digalakkan. Sebagai kaedah praktik, pembedahan hanya disyorkan jika defisit perpanjangan melebihi 30 darjah. Operasi adalah prosedur sederhana yang dilakukan di bawah anestesia umum. Tanpa anestesia, diperlukan 45 hingga 90 minit.

Pakar bedah tangan memecahkan sendi yang terjejas dan mengikatnya semula. Sekiranya perlu, penyelewengan tendon atau ligamen diperbetulkan. Pesakit dimasukkan ke hospital selama kira-kira dua hari. Operasi lain dilakukan sekitar sepuluh hari kemudian, di mana wayar dilepaskan. Walau bagaimanapun, ini hanyalah campur tangan kecil. Luka sembuh dengan parut yang hampir tidak kelihatan kerana kawasan pembedahan sangat kecil.

Prospek & ramalan

Biasanya, peregangan dan peregangan sendi jari yang terjejas cukup untuk mencapai peningkatan dalam jangka pendek dan jangka panjang. Semakin intensif latihan ini dijalankan, semakin rendah risiko tindakan operasi yang harus diambil.

Sekiranya, di sebalik semua usaha, tidak ada peningkatan, operasi mungkin diperlukan. Di sini, orang yang terjejas dapat memastikan penyembuhan yang lebih cepat dan kurang rumit melalui rawatan sebelum dan selepas operasi yang baik. Ini termasuk tidak menggunakan perangsang seperti tembakau dan alkohol, serta berunding dengan doktor mengenai ubat-ubatan bebas yang diambil. Walaupun ubat-ubatan homeopati tidak berbahaya, ini boleh menyebabkan interaksi yang teruk dengan anestetik dan membahayakan kejayaan rawatan. Selepas operasi, luka mesti terlebih dahulu terhindar dan dirawat dengan teliti sebelumnya, setelah berunding dengan doktor, anda boleh memulakannya lagi dengan latihan yang lebih ringan untuk pergerakan yang lebih baik.

Sekiranya penyakit lebih lanjut atau penyakit pesakit menghalang operasi, rawatan dengan splint atau prostesis untuk melumpuhkan pesakit dalam keadaan tegang mungkin disarankan, yang juga disokong dengan latihan regangan dan regangan yang disasarkan. Pada akhirnya, ia bergantung bukan hanya pada penyebab dan sejauh mana ketidaksejajaran jari, tetapi juga pada prognosis doktor, yang mengukur pesakit itu sendiri dapat menyumbang kepada peningkatan.

pencegahan

Pencegahan tidak mungkin dilakukan dengan camptodactyly kerana ia genetik atau berlaku akibat kemalangan.

Penjagaan Selepas

Sebagai peraturan, langkah-langkah tindak lanjut untuk camptodactyly sangat bergantung pada keparahan yang tepat dan juga penyebab penyakit, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Namun, kerana penyakit ini adalah penyakit keturunan, tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Sekiranya anda ingin mempunyai anak, ujian dan kaunseling genetik boleh berguna untuk mencegah kambododyy berulang pada keturunan.

Penyembuhan diri tidak berlaku dengan penyakit ini, sehingga diagnosis awal penyakit ini berada di latar depan. Gejala penyakit biasanya diatasi dengan kaedah fisioterapi atau fisioterapi. Dalam banyak kes, beberapa latihan boleh dilakukan di rumah, yang mempercepat rawatan.

Prosedur pembedahan juga dapat dilakukan, setelah itu orang yang berkenaan pasti harus berehat dan merawat tubuhnya. Anda harus menahan diri dari aktiviti fizikal atau tekanan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu. Langkah-langkah susulan selanjutnya selalunya tidak diperlukan untuk camptodactyly. Penyakit ini juga tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam kes camptodactyly, rawatan konservatif dengan menggunakan serpihan dan senaman regangan biasanya dilakukan. Doktor terutamanya akan menyarankan agar pesakit meluruskan dan meregangkan sendi jari yang terkena secara berkala. Ini biasanya cukup untuk memperbaiki keadaan dalam jangka masa panjang.

Sekiranya ketidaksejajaran jari tidak bertambah baik, operasi perlu dilakukan, kejayaan yang dapat disokong oleh pesakit dengan perawatan pra dan pasca operasi yang baik. Sebagai persiapan untuk prosedur, langkah-langkah yang biasa berlaku, yaitu penolakan perangsang dan pemeriksaan ubat-ubatan yang diambil secara berkala untuk mengelakkan interaksi dengan anestetik yang digunakan. Selepas prosedur, jari yang terkena mesti dihindarkan terlebih dahulu. Dalam beberapa hari pertama, luka harus dirawat dengan teliti agar tidak ada gangguan penyembuhan luka atau komplikasi lain.

Sekiranya pembedahan tidak dapat dilakukan, kerana pesakit menderita penyakit tulang kronik, misalnya, camptodactyly mesti dirawat dengan bantuan yang sesuai. Prostesis yang memperluas kebebasan pergerakan jari menjadi persoalan di sini. Langkah tepat yang masuk akal bergantung pada penyebab dan keparahan ketidaksejajaran, tetapi juga pada prognosis doktor.