Penyakit Myeloproliferative

Penyakit Myeloproliferative adalah penyakit ganas sistem pembentuk darah. Sistem kawalan penyakit terdiri daripada percambahan monoklonal satu atau lebih garis sel hematopoietik. Terapi bergantung pada penyakit pada setiap kes dan boleh merangkumi pemindahan darah, pencucian darah, ubat-ubatan dan pemindahan sumsum tulang.

Apakah penyakit myeloproliferative?

Salah satu organ pembentuk darah yang paling penting adalah medulla ossium, iaitu sumsum tulang. Bersama dengan hati dan limpa, ia membentuk sistem darah manusia. Penyakit yang berlainan boleh mempengaruhi sistem pembentuk darah. Istilah kolektif penyakit hematologi ganas sesuai, misalnya, dengan kumpulan penyakit heterogen dengan sifat malignan yang mempengaruhi sistem pembentuk darah.

Penyakit hematologi malignan termasuk subkelompok penyakit myeloproliferative. Kumpulan penyakit ini dicirikan oleh percambahan monoklonal sel stem di sumsum tulang. Dalam literatur, penyakit yang berkaitan kadang-kadang disebut sebagai neoplasma myeloproliferative.

Ahli hematologi Amerika Dameshek pada mulanya mencadangkan istilah sindrom myeloproliferative untuk penyakit ganas sistem darah, termasuk penyakit seperti leukemia myeloid kronik. Sementara itu, kumpulan penyakit myeloproliferative penyakit telah berkembang, yang berdasarkan pada degenerasi malignan sel-sel pembentuk darah siri myeloid. Kumpulan ini merangkumi lebih daripada sepuluh penyakit, termasuk polycythemia vera.

sebab-sebab

Punca penyakit myeloproliferative belum dapat dijelaskan secara meyakinkan. Menurut spekulasi, faktor risiko seperti radiasi pengion atau noxae kimia menyebabkan penyakit pada sistem pembentuk darah. Dalam konteks ini, saintis merangkumi agen benzena dan alkilating di antara bahan kimia noxae.

Walaupun telah terbukti bahawa noxae yang disebutkan semuanya dapat menyebabkan fenomena yang sesuai, dalam kebanyakan kes penyakit myeloproliferative, hubungan dengan noxae tidak dapat dikenali secara langsung. Penyelidik kini sekurang-kurangnya bersetuju dengan kecurigaan bahawa noxae yang sebelumnya tidak diketahui menyebabkan mutasi pada genom.

Mutasi ini harus sesuai dengan penyimpangan kromosom, iaitu anomali pada bahan keturunan genetik kromosom. Anomali pada masa ini dipercayai menjadi penyebab utama penyakit oleh para penyelidik. Hipotesis ini disokong oleh laporan kes terdahulu mengenai penyakit myeloproliferative. Dalam banyak kes polycythemia vera terdapat mutasi pada gen Janus kinase 2 JAK2.

Gejala, penyakit dan tanda

Gejala penyakit myeloproliferative boleh berbeza-beza dalam keparahan dan bergantung pada penyakit yang tepat pada setiap kes. Walau bagaimanapun, kebanyakan penyakit kumpulan mempunyai beberapa keluhan yang sama. Sebagai tambahan kepada leukositosis, eritrosit atau trombositosis, misalnya, boleh berlaku.

Ini bermakna terdapat lebihan sel darah tertentu. Terutama pada peringkat awal penyakit myeloproliferative, tiga fenomena yang disebutkan boleh berlaku secara serentak. Di samping itu, pesakit sering menderita basofilia. Gejala yang sama adalah splenomegali. Dalam banyak kes, terdapat juga fibrosis sumsum tulang, yang merupakan gejala yang merupakan ciri khas osteomielosclerosis.

Selain fibrosis, gambaran klinikal ini juga dikaitkan dengan pembentukan darah extramedullary. Dalam kes-kes yang melampau, terdapat peralihan kepada lonjakan letupan yang mengancam nyawa, terutamanya pada penyakit seperti CML. Bergantung pada penyakit, banyak gejala lain boleh berlaku dalam kes individu. Kehadiran semua gejala yang disebutkan di sini tidak semestinya diperlukan untuk diagnosis penyakit myeloproliferative.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Mendiagnosis penyakit myeloproliferative sering sukar, terutama pada peringkat awal. Penyataan gejala yang jelas biasanya tidak mungkin dilakukan pada peringkat awal. Dalam beberapa kes, penyakit individu dari kumpulan penyakit juga bertindih antara satu sama lain dan menjadikan tugas lebih sukar.

Sebagai contoh, polycythemia vera sering berlaku dengan atau berlanjutan dengan osteomielosclerosis. Perjalanan penyakit ini kronik dan bergantung kepada tahap perkembangan tertentu. Ini bermaksud bahawa keparahan penyakit meningkat dari masa ke masa dan prognosisnya agak tidak baik.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Gangguan aliran darah atau ketidakteraturan dalam irama jantung mesti disampaikan kepada doktor. Sekiranya terdapat sekatan pergerakan atau pembengkakan di bahagian atas badan, ada yang perlu dikhawatirkan. Kerosakan umum, ketidakkonsistenan pencernaan atau kegelisahan dalaman adalah tanda-tanda penyakit yang ada. Lawatan ke doktor diperlukan sekiranya gejala berterusan untuk jangka masa yang panjang atau peningkatan intensiti. Sekiranya orang yang berkenaan mengadu rasa sakit, kelainan perasaan atau gangguan tidur, dia harus berjumpa doktor. Serangan peluh secara tiba-tiba atau pengeluaran peluh setiap malam yang kuat walaupun keadaan tidur yang optimum harus disampaikan kepada doktor.

Perkembangan sejuk atau panas dalaman serta peningkatan suhu badan adalah petunjuk organisma untuk ketidakteraturan kesihatan yang ada. Sakit kepala, gangguan dalam konsentrasi atau penurunan prestasi mesti dijelaskan oleh doktor. Perubahan sistem otot, reaksi luar biasa dalam tubuh ketika bersentuhan dengan sediaan yang mengandungi asas, dan penurunan berat badan mesti diperiksa oleh doktor. Seorang doktor harus berunding sekiranya aktiviti sukan atau proses sehari-hari tidak dapat dijalankan lagi. Kelemahan dalaman yang berterusan, malaise umum atau masalah emosi mesti dibincangkan dengan doktor. Selalunya penyakit serius tersembunyi di sebalik aduan yang memerlukan tindakan segera. Seorang doktor harus dikunjungi agar diagnosis dapat dibuat.

Rawatan dan terapi

Terapi penyakit myeloproliferative adalah simtomatik dan bergantung kepada penyakit pada setiap kes. Rawatan kausal pada masa ini tidak tersedia untuk pesakit. Ini bermaksud bahawa penyebab penyakit tidak dapat diselesaikan. Setakat ini, sains bahkan tidak bersetuju mengenai sebabnya.

Sehingga asal usul penyakit ini tidak dijelaskan dengan jelas, tidak ada pilihan terapi kausal yang akan tersedia. Dalam penyakit seperti CML, fokus terapi simptomatik adalah pada pendekatan rawatan ubat konservatif. Aktiviti tirosin kinase pesakit harus dihentikan.

Sebagai contoh, orang yang terkena diberi imatinib inhibitor tirosin kinase. Pesakit dengan leukemia myeloid kronik juga sering menerima terapi ubat dengan hidroksycarbamide untuk menormalkan jumlah sel darah putih. Pelbagai langkah digunakan untuk merawat PV.

Penumpahan darah dan apheresis mengurangkan eritrosit dan komponen darah selular yang lain. Pada masa yang sama, agregasi platelet dihambat untuk mencegah trombosis. Inhibitor agregasi platelet oral seperti asid acetylsalicylic adalah ubat pilihan. Kemoterapi hanya ditunjukkan jika bilangan leukosit atau platelet yang tinggi menyebabkan trombosis atau embolisme.

Sekiranya pesakit mempunyai sindrom hipereosinofilia, imatinib adalah pilihan rawatan. Antikoagulasi oral disyorkan untuk mencegah embolisme. Pesakit dengan OMF diperhatikan oleh ahli hematologi dan biasanya dirawat menggunakan tiga pendekatan. Sebagai tambahan kepada pemindahan sumsum tulang, ubat seperti androgen, hidroksiurea, eritropoietin atau ruxolitinib boleh didapati dalam konteks ini. Komponen ketiga terapi adalah pemindahan darah secara berkala.

Prospek & ramalan

Penyakit myeloproliferative mempunyai prognosis yang tidak baik. Ia adalah penyakit ganas yang sukar diubati. Tanpa rawatan perubatan yang komprehensif, prospek masa depan bertambah teruk. Jangka hayat am dikurangkan untuk orang yang berkenaan. Semakin awal diagnosis dibuat, terapi lebih cepat dapat dimulakan. Ini meningkatkan kemungkinan perkembangan positif dalam perjalanan penyakit selanjutnya.

Walaupun begitu, cabaran dalam rawatan terletak pada mengatasi perkembangan penyakit yang secara progresif. Oleh kerana penyebab gangguan itu belum dapat dijelaskan sepenuhnya, doktor memutuskan langkah rawatan seterusnya berdasarkan keadaan individu. Penyakit ini merupakan beban psikologi dan emosi yang kuat bagi orang yang bersangkutan.Dalam banyak keadaan keadaan keseluruhan menyebabkan perkembangan penyakit sekunder psikologi.

Tubuh pesakit sering dilemahkan sehingga pendekatan terapi yang digunakan tidak menghasilkan kejayaan yang diinginkan. Walaupun banyak rungutan diatasi, masih sukar untuk meramalkan bagaimana perkembangan peribadi seseorang akan berkembang. Sebagai tambahan kepada terapi ubat, pemindahan darah secara berkala diperlukan untuk meningkatkan kesejahteraan umum. Secara keseluruhan, kerentanan terhadap jangkitan meningkat dan dengan itu risiko gangguan kesihatan selanjutnya. Bagi sebilangan pesakit, transplantasi sumsum tulang adalah peluang terakhir peningkatan dalam perkembangan keseluruhan.

pencegahan

Penyakit myeloproliferative tidak dapat dicegah dengan sangat baik kerana penyebab perkembangan penyakit tersebut belum dapat dijelaskan secara meyakinkan.

Penjagaan Selepas

Penyakit myeloproliferative seperti polycythemia vera memerlukan rawatan susulan yang luas. Pesakit dengan diagnosis ini mesti menjalani pertumpahan darah secara berkala. Ini menurunkan bilangan sel darah dan mengawal nilai darah. Sekiranya nilai darah pesakit diselaraskan dengan baik, dia telah menguasai langkah pertama.

Maka anda harus berfikir jangka panjang. Penting untuk mengekalkan kejayaan terapi. Di samping itu, rawatan selepas penjagaan merangkumi menjadikan hidup dengan penyakit itu positif mungkin. Dalam kedua kes tersebut, pesakit harus selalu berkomunikasi dengan doktor mereka.

Dengan penyakit myeloproliferative, pemeriksaan dan pemeriksaan susulan secara berkala sangat penting. Temujanji peperiksaan berfungsi untuk memeriksa kejayaan terapi. Berdasarkan kesejahteraan fizikal, doktor mengoptimumkan terapi dan menyesuaikannya dengan keperluan individu.

Sekiranya pesakit merasa tidak selesa di antara janji temu, mereka harus segera menghubungi profesional penjagaan kesihatan mereka. Tidak digalakkan menunggu sehingga temujanji berikutnya. Mereka yang terlibat tidak perlu menerima sebarang aduan. Doktor boleh menyelesaikannya dengan kaedah yang mudah.

Di samping itu, dia akan mengkaji keluhan masing-masing dan memulai penyelidikan tambahan dengan sewajarnya. Terdapat juga aspek lain yang perlu dipertimbangkan yang melampaui batasan fizikal. Lawatan ke ahli psikologi mungkin bermanfaat sekiranya penyakit itu juga mempengaruhi jiwa pesakit.

Anda boleh melakukannya sendiri

Oleh kerana penyakit myeloproliferative adalah gangguan genetik, kemungkinan pertolongan diri terhad. Rawatan boleh berlaku tanpa gejala. Walaupun begitu, selain rawatan perubatan, langkah-langkah individu untuk meningkatkan kualiti hidup dapat dan harus dijumpai.

Tumpuan di sini adalah untuk memperlambat perjalanan penyakit yang negatif dan menjaga kebebasan pesakit.Pelbagai kaedah boleh digunakan untuk mencapainya, dari mana pendekatan yang paling sesuai untuk orang sakit dipilih. Terapi alternatif seperti meditasi, yoga atau latihan fizikal yang lain dapat menyokong terapi kesakitan dan mengurangkan tekanan yang disebabkan oleh penyakit. Doktor, ahli psikoterapi atau ahli terapi pekerjaan boleh memberikan arahan untuk latihan yang dapat dilakukan secara bebas di rumah. Pengulangan berterusan penting untuk kejayaan kaedah tersebut. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengekalkan prestasi.

Oleh kerana penyakit ini sangat berbeza, ia boleh membantu mencuba langkah-langkah yang berbeza. Secara umum, disarankan untuk menjaga persekitaran psikososial pesakit. Rangkaian sosial yang utuh memberikan sokongan dan dapat membantu menangani kesan penyakit myeloproliferative.