Pityriasis rubra pilaris

The Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah penyakit kulit yang sangat jarang dan sering dikelirukan dengan psoriasis. Walaupun terdapat simptom yang serupa, sindrom ini adalah sekumpulan penyakit kulit yang berbeza yang tidak berkaitan antara satu sama lain. Pityriasis rubra pilaris biasanya sembuh dengan sendirinya.

Apa itu pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris mewakili istilah kolektif untuk penyakit kulit yang berbeza dengan gejala yang sama. Dalam kes yang jarang berlaku, mutasi gen boleh menjadi penyebabnya. Walau bagaimanapun, penyebabnya biasanya tidak jelas. Pityriasis rubra pilaris juga dipanggil Cacing Prickle atau Penyakit Devergie ditetapkan. Ia pertama kali dijelaskan pada tahun 1856 oleh ahli dermatologi Paris Marie Guillaume Devergie.

Penyakit ini sangat jarang berlaku. Dalam literatur perubatan diberikan dengan kebarangkalian 1 dari 1,000,000 atau 1 dari 500,000. Pityriasis rubra pilaris bukan penyakit berbahaya. Tetapi ia dicirikan oleh penampilan nodul kulit gatal pada batang dan kepala. Selalunya ia bermula dari folikel rambut. Kerengsaan kulit kelihatan jeragat, dengan peralihan yang halus ke ruam kulit yang rata (eritroderma). Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku antara usia 40 hingga 60 tahun.

sebab-sebab

Penyebab pityriasis rubra pilaris dalam kebanyakan kes tidak diketahui. Pada asalnya, diasumsikan bahawa ada penyakit seragam yang turun temurun. Hari ini diketahui bahawa hanya sekitar lima peratus dari semua kes yang jelas turun-temurun. Mutasi pada gen CARD14 di lokasi gen 17q25.3 dipercayai bertanggungjawab terhadap penyakit ini. Pewarisan autosomal dominan. Walau bagaimanapun, terdapat juga kes sporadis. Walau bagaimanapun, mutasi gen ini menyebabkan bentuk penyakit remaja yang tidak normal.

Selanjutnya, jika gen ini diwarisi secara dominan, penyakit ini tidak semestinya akan merebak. Sebaliknya, didapati bahawa terdapat enam jenis Pityriasis rubra pilaris:

• jenis dewasa klasik
• jenis dewasa yang tidak biasa
• jenis remaja klasik
• jenis juvana yang dilarang
• jenis juvana atipikal
• PRP yang berkaitan dengan HIV

Sebilangan besar kes pityriasis rubra pilaris tidak turun-temurun. Walau bagaimanapun, genesis sebenar penyakit ini tidak diketahui. Bentuk keturunan yang sangat jarang jauh lebih sukar untuk dirawat daripada bentuk lain. Hubungan dengan barah kulit disyaki jenis dewasa klasik.

Walau bagaimanapun, kejadian barah kulit ketika jenis ini berlaku juga tidak diketahui. Beberapa kajian menunjukkan adanya kelainan dalam pemprosesan vitamin A sebagai penyebab pityriasis rubra pilaris. Tetapi reaksi sistem kekebalan tubuh yang salah juga diambil kira.

Gejala, penyakit & tanda

Pityriasis rubra pilaris ditunjukkan oleh nodul merah terang, runcing di batang, kepala dan ekstensor ekstremitas. Terdapat juga eritema bersisik pada kulit. Nodul biasanya bermula pada folikel rambut. Terdapat kulit normal di antara urat simpul, menyebabkan kerengsaan pada kulit kelihatan kabur. Bahagian kulit yang terkena terasa kasar dan sensasi parut. Terdapat juga peningkatan pembentukan kalus pada kulit.

Di telapak tangan tidak hanya terdapat peningkatan pembentukan kalus tetapi juga air mata seperti retak di kulit (rhagades). Terdapat gatal sederhana yang berterusan. Kemerahan pada kulit secara umum boleh berlaku pada fasa akut. Walau bagaimanapun, tidak ada gejala umum seperti demam atau keletihan. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini bergantung pada jenis yang ada. Pada jenis dewasa klasik yang paling biasa, penyakit ini hanya bermula pada masa dewasa.

Gejala-gejala itu hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun dan hanya muncul lagi dalam kes-kes yang luar biasa setelah beberapa waktu. Pada jenis orang dewasa yang tidak biasa, gejala juga muncul pada masa dewasa. Tetapi mereka boleh bertahan dua puluh tahun atau lebih sebelum mereka pergi. Pada jenis remaja klasik, gejala muncul pada masa remaja dan biasanya hilang lagi dalam masa satu tahun. Di sini juga, mereka boleh muncul semula kemudian.

Pada jenis remaja yang ditentukan, gejala terpencil berlaku walaupun pada kanak-kanak di telapak tangan, siku, lutut dan telapak kaki, yang mereda semasa akil baligh. Jenis penyakit remaja yang tidak normal adalah genetik. Ia bermula sebelum kelahiran dan berlangsung selama-lamanya. PRP yang berkaitan dengan HIV sukar dirawat.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Pityriasis rubra pilaris serupa dengan psoriasis dan biasanya hanya dapat didiagnosis menggunakan biopsi kulit. Sudah ada petunjuk PRP jika rawatan psoriasis yang diduga tidak membawa kejayaan.

Komplikasi

Dengan pityriasis rubra pilaris, mereka yang terjejas terutamanya menderita pelbagai keluhan kulit. Ini terutamanya memberi kesan negatif terhadap estetika pesakit dan dapat mengurangkannya dengan ketara. Dalam banyak kes, pesakit mengalami kompleks rendah diri atau penurunan harga diri yang ketara. Buli dan ejekan juga boleh berlaku dan memberi kesan negatif terhadap jiwa orang yang berkenaan.

Sebagai peraturan, mereka yang terkena juga mengalami gatal-gatal pada kulit yang teruk kerana pityriasis rubra pilaris dan juga demam. Pesakit juga menjadi letih dan keletihan. Gejala itu sendiri boleh hilang dengan sendirinya. Gejalanya mereda, terutama semasa akil baligh.

Rawatan penyebab pityriasis rubra pilaris malangnya tidak mungkin. Dengan bantuan krim dan salap, gejala penyakit dapat dikurangkan dengan ketara. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi tertentu. Terapi cahaya juga mungkin dan membawa kepada penyakit yang positif. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terjejas oleh penyakit ini.

Terapi & Rawatan

Pityriasis rubra pilaris tidak dapat disembuhkan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, simptom biasanya hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, jika terdapat kerengsaan kulit, krim dan salap topikal yang mengandungi urea dan asid laktik membantu. Ini akan mengekalkan kelembapan kulit. Semasa mengambil vitamin A secara lisan, peningkatan gejala yang ketara diperhatikan dalam beberapa kes.

Selanjutnya, ubat boleh digunakan yang memperlambat pertumbuhan sel kulit. Retinoid acitretin atau isotretinoin telah membuktikan diri mereka untuk ini. Mereka diberikan secara lisan. Terapi sinar UV dengan rawatan ubat tambahan juga menjanjikan hasil yang baik.

Prospek & ramalan

Jalan lebih lanjut pityriasis rubra pilaris biasanya sangat bergantung pada kapan penyakit itu dikenali dan seberapa parahnya pada orang yang terkena. Atas sebab ini, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor seawal mungkin dan memulakan rawatan agar tidak ada aduan atau komplikasi lain.

Penyembuhan diri biasanya tidak berlaku pada pityriasis rubra pilaris, jadi rawatan oleh doktor selalu diperlukan. Sekiranya penyakit ini tidak ditangani sama sekali, tidak ada peningkatan dan gejala dapat merebak ke bahagian tubuh yang lain dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena.

Rawatan pityriasis rubra pilaris dapat mengurangkan dan membatasi gejala dengan bantuan ubat-ubatan dan pelbagai krim atau salap. Walau bagaimanapun, penyembuhan lengkap tidak selalu dapat dilakukan, sehingga mereka yang terkena penyakit terus jatuh sakit. Secara amnya, diet yang sihat secara khusus dapat memberi kesan positif pada perjalanan penyakit ini lebih jauh dan dalam beberapa kes menghalangnya berulang. Jangka hayat orang yang terjejas tidak dikurangkan oleh penyakit ini.

pencegahan

Oleh kerana penyebab pityriasis rubra pilaris tidak diketahui, malangnya tidak ada cadangan yang dapat dibuat untuk pencegahannya. Bagaimanapun, kulit juga harus diperiksa untuk kemungkinan risiko barah kulit setelah berlakunya PRP.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena pityriasis rubra pilaris hanya mempunyai beberapa dan tidak ada langkah khas yang tersedia untuk rawatan susulan langsung. Mereka yang terjejas harus berjumpa doktor pada peringkat awal agar penyakit ini tidak menimbulkan komplikasi atau keluhan lain dalam perjalanan selanjutnya. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini.

Atas sebab ini, mereka yang terjejas sebaiknya menghubungi doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Dalam beberapa kes, gejala hilang dengan sendirinya, sehingga tidak diperlukan atau mungkin rawatan susulan khas. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes terapi cahaya dapat meredakan gejala dan meningkatkan kualiti hidup orang yang terkena.

Pelbagai ubat juga dapat diambil untuk meredakan gejala. Mereka yang terjejas harus selalu memperhatikan dos dan pengambilan ubat yang betul. Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan atau tidak jelas, anda mesti menghubungi doktor terlebih dahulu. Dalam kebanyakan kes, pityriasis rubra pilaris tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas dan dapat disembuhkan dengan mudah.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pelbagai penyakit kulit yang jarang terjadi diringkaskan di bawah istilah Pityriasis rubra pilaris, tetapi ia tidak berbahaya. Walaupun begitu, mereka yang terlibat sering menderita. Ini terutama disebabkan oleh pustula, yang juga muncul di kawasan tubuh yang kelihatan dan kadang-kadang mencacatkan pesakit dengan teruk. Pesakit muda mungkin diganggu atau diusik, tetapi pesakit yang lebih tua dengan pityriasis rubra pilaris juga boleh kehilangan harga diri.

Oleh itu, terapi psikoterapi atau tingkah laku disyorkan sebagai rawatan yang menyertainya. Sebilangan besar mereka yang terjejas juga mendapati terapi kumpulan membantu kerana membolehkan mereka memahami dan menilai reaksi sesama manusia dengan lebih baik. Pada dasarnya, pesakit yang menderita pityriasis rubra pilaris harus kerap menjaga kulit mereka dengan salap yang diresepkan untuk mereka. Mandi minyak, losyen yang mengandungi urea dan / atau asid laktik dan pengelupasan lembut juga dapat memperbaiki kulit dan mengurangkan gatal-gatal. Beberapa pesakit juga mempunyai pengalaman yang baik dengan terapi sinar UV.

Makan makanan yang sihat selalu membantu penyakit kulit. Produk siap pakai dan makanan segera yang mengandungi lemak dan gula sering dikaitkan dengan lesi kulit. Oleh itu, adalah bermanfaat untuk menggunakan makanan segar yang kaya dengan vitamin, kerana ia menyokong proses penyembuhan. Oleh kerana badan menyahtoksin melalui kulit, antara lain disarankan untuk mengelakkan toksin seperti nikotin dan alkohol.