Sirosis bilier primer

Di bawah sirosis hempedu primer penyakit hati kronik yang jarang difahami. Pada masa ini ia dipanggil Kolangitis bilier primer dikenali.

Apakah sirosis bilier primer?

Kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit mengalami simpanan lemak di sudut dalam mata. Keluhan lain yang mungkin berlaku adalah najis berlemak dan kekurangan vitamin.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Sirosis bilier primer adalah nama awal untuk penyakit hati yang jarang berlaku. Oleh kerana istilah "sirosis bilier primer" dipandang sebagai mengelirukan, penyakit ini diganti menjadi Kolangitis bilier primer (PBC). Penyakit ini sering dapat didiagnosis sebelum sirosis hati berkembang.

Oleh kerana kaedah pemeriksaan dan terapi moden, sekitar 66 peratus daripada semua pesakit tidak lagi menghidap sirosis. Selain itu, mereka yang terjejas sering tidak tenteram dengan istilah "sirosis". Pada tahun 2014 dan 2015, persatuan perubatan di Eropah dan Amerika membuat keputusan untuk menyesuaikan istilah baru "kolangitis bilier primer" dengan penyakit hati.

WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia) kini juga mengkaji penamaan semula. Sirosis bilier primer atau kolangitis bilier primer terutamanya mempengaruhi wanita. Kira-kira 90 peratus daripada semua orang sakit adalah wanita. Penyakit ini terutama menyerang saluran empedu kecil dan kemudian merebak ke seluruh tisu hati, yang seterusnya boleh menyebabkan parut.

Walau bagaimanapun, sirosis hati tidak muncul sehingga akhir penyakit ini. Tahap sebenar sirosis bilier primer di seluruh dunia tidak jelas. Di Jerman, dianggarkan antara 4.000 dan 12.000 warga Jerman menderita penyakit hati, yang terutama muncul pada usia pertengahan antara 40 dan 60 tahun.

sebab-sebab

Kerana antibodi antimitochondrial terjadi pada lebih dari 95 persen semua pesakit, ubat mengklasifikasikan sirosis bilier primer sebagai penyakit autoimun. Penyakit autoimun adalah apabila sistem pertahanan tubuh sendiri tidak lagi dapat membezakan antara yang badan sendiri dan yang asing. Dalam kes PBC, mitokondria dalam sel-sel badan sendiri diserang.

Autoantibodi terbentuk yang diarahkan terhadap subunit E2 kompleks piruvat dehydrogenase. Ini adalah enzim dihydrolipoyl transacetylase. Walau bagaimanapun, masih kontroversial sama ada faktor-faktor lain juga yang bertanggungjawab terhadap permulaan sirosis bilier primer.

Pengaruh genetik dan hormon dibincangkan. Perkara yang sama berlaku untuk jangkitan bakteria, virus atau kulat, penggunaan ubat-ubatan tertentu atau faktor persekitaran. Juga tidak jelas apa kesan sirosis bilier primer pada wanita hamil.

Gejala, penyakit & tanda

Doktor membahagikan sirosis bilier primer menjadi empat tahap yang berbeza. Pada tahap I, epitel saluran empedu hancur, sementara di tahap II terdapat percambahan saluran empedu. Ini membawa kepada pengembangan saluran empedu pseudo. Tahap III adalah apabila terdapat fibrosis medan portal dengan nekrosis dan saluran empedu semakin hilang.

Pada peringkat keempat dan terakhir, sirosis hati akhirnya muncul dan organ tersebut mengambil warna kehijauan. Gejala sirosis bilier primer bermula secara beransur-ansur. Kira-kira 70 hingga 90 peratus pesakit merasa letih dan keletihan. Gatal, penyakit kelenjar tiroid seperti tiroiditis Hashimoto, membran mukus kering, masalah sendi dan gejala yang serupa dengan rematik tidak jarang berlaku.

Kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit mengalami simpanan lemak di sudut dalam mata. Keluhan lain yang mungkin berlaku adalah najis berlemak dan kekurangan vitamin. Jangkitan saluran kencing juga tidak jarang berlaku pada pesakit wanita. Pada peringkat akhir sirosis bilier primer, komplikasi sirosis khas seperti varises esofagus, varice fundic, ascites (perut air), barah hati dan disfungsi otak berlaku.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki sirosis bilier primer, ujian makmal perubatan dijalankan. Antibodi antimitochondrial (AMA) terdapat dalam darah di lebih daripada 90 peratus daripada semua pesakit PBC. Penemuan ini sahaja dapat dianggap bukti adanya sirosis bilier primer.

Selanjutnya, nilai makmal am juga berada di atas nilai normal dan menunjukkan keradangan atau kesesakan saluran empedu. Sekiranya ujian makmal tidak memberikan bukti yang tepat, biopsi hati dilakukan. Diagnosis dapat disahkan dengan membuang tisu hati.

Di samping itu, penting untuk membezakan sirosis bilier primer daripada penyakit autoimun yang lain. Pada tahun-tahun sebelumnya, pesakit PBC mempunyai jangka hayat purata sekitar dua belas tahun. Namun, selama periode ini, penyakit ini biasanya hanya ditemukan pada tahap akhir.

Pada asasnya, perjalanan PBC terbukti sangat berbeza antara satu individu dengan individu yang lain. Dengan penyakit yang ringan biasanya hanya ada perubahan kecil, sementara dalam kes lain penyakit yang lebih cepat dapat diharapkan. Dalam dua daripada tiga pesakit PBC, bagaimanapun, tidak ada lagi manifestasi sirosis hati yang mengancam nyawa.

Komplikasi

Dengan penyakit ini, mereka yang terjejas menderita pelbagai masalah hati. Sekiranya penyakit ini tidak diubati, maka, dalam keadaan terburuk, boleh menyebabkan kematian pesakit. Oleh kerana itu, keadaan ini mesti dirawat oleh doktor. Mereka yang terjejas terutamanya menderita nekrosis.

Penyakit ini juga membawa kepada sirosis hati dan akhirnya kehancuran hati. Mereka yang terkena mengalami gatal dan juga penyakit kuning. Selaput lendir kering dan sendi mengalami ketidakselesaan, sehingga pesakit juga mengalami pergerakan terhad. Tanpa rawatan, kesan sampingan yang tidak menyenangkan seperti najis berlemak dan penyakit saluran kencing disukai.

Dalam kes yang paling teruk, barah hati juga berlaku, yang biasanya memerlukan organ untuk dipindahkan. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin besar kemungkinan penyembuhan lengkap. Dalam kes yang teruk, pesakit harus bergantung pada pemindahan hati untuk terus bertahan. Penyakit ini dirawat dengan bantuan ubat-ubatan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Gatal dan perubahan kulit menunjukkan sirosis bilier primer dan harus dijelaskan secepat mungkin oleh doktor keluarga anda atau ahli dermatologi. Dalam perjalanan penyakit ini, gejala seperti keletihan, masalah sendi atau penyakit kuning mungkin muncul, yang juga harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya anda mempunyai masalah hati atau limpa, lebih baik berjumpa doktor secara langsung. Sekiranya terdapat sirosis hati, doktor kecemasan mesti dipanggil. Sirosis bilier primer berlaku pada 90 peratus kes pada wanita.

Selalunya menjadi ketara antara usia 40 dan 60 tahun. Seorang doktor harus berunding sekiranya faktor risiko ini berlaku dan gejala yang disebutkan berlaku. Oleh itu, lebih baik berjumpa dengan doktor keluarga anda atau pakar perubatan dalaman. Bergantung pada simptom, pakar penyakit hati serta ahli gastroenterologi dan dermatologi juga boleh mendapatkan nasihat. Rawatan sebenar berlaku di klinik pakar. Kanak-kanak harus ditunjukkan kepada pakar pediatrik sekiranya gejala dan gejala yang disebutkan berlaku.

Rawatan & Terapi

Sirosis bilier primer dirawat dengan asid ursodeoxycholic (UDC). Pesakit mengambil ini sebagai tablet seumur hidupnya. Pada peringkat awal PBC, ubat ini dapat melambatkan atau menghentikan penyakit.

Manfaat imunosupresan yang diberikan sebelumnya adalah kontroversial. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, mereka hanya masuk akal jika ada hepatitis autoimun tambahan. Sekiranya sirosis hati berlaku walaupun menjalani rawatan, mungkin diperlukan pemindahan hati. Dengan prosedur yang komprehensif ini, PBC dapat disembuhkan dalam 75 peratus daripada semua kes.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk masalah penyakit kuning dan hati

pencegahan

Pencegahan terhadap sirosis bilier primer tidak mungkin dilakukan. Punca sebenar penyakit ini masih diteliti.

Penjagaan Selepas

Sirosis bilier primer memerlukan pemeriksaan susulan secara berkala untuk pemantauan berterusan oleh doktor. Pesakit harus benar-benar menjaga janji, kerana diagnosis yang tepat juga merupakan elemen penting dalam rawatan lanjutan. Dengan cara ini, kambuh dapat dikenali pada peringkat awal. Jalannya penyakit ini dapat diperiksa dengan tepat melalui kawalan sebagai bagian dari perawatan selepas itu.

Sesuai dengan rutin, pemeriksaan dilakukan setiap tiga hingga enam bulan. Sekiranya nilai makmal akan bertambah buruk pada masa selepas terapi sebenar, janji temu pemeriksaan lebih lanjut ada dalam rancangan. Pesakit tidak boleh menangguhkan pemeriksaan, melainkan berjumpa doktor pada waktunya. Tidak kira sama ada pemindahan hati telah berlaku atau tidak, adalah mustahak bagi mereka yang terjejas untuk memperhatikan gejala penyakit lain.

Peningkatan keletihan dan gatal yang kerap menunjukkan semakin teruk. Irama harian yang teratur membantu mencari keseimbangan tertentu. Rehat dan fasa tidur yang mencukupi mesti diperhatikan agar keadaan pesakit bertambah baik. Penjagaan jangka panjang disarankan selepas pemindahan hati. Ini boleh didapati di pusat pemindahan yang berkaitan. Sebagai tambahan kepada cadangan doktor, sokongan mental dari keluarga dan rakan-rakan juga sangat berharga bagi mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sayangnya, tidak ada pendekatan terapi untuk penyakit autoimun ini yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Ubat yang diresepkan bukan sahaja dapat mengurangkan gejala, tetapi juga melambatkan masa untuk sirosis dan dengan itu untuk pemindahan hati yang diperlukan. Oleh itu, mereka mesti diambil secara berkala. Pemeriksaan perubatan juga harus dilakukan secara berkala.

Oleh kerana kemungkinan timbulnya masalah emosi yang boleh menyebabkan diagnosis seperti itu, psikoterapi yang disertakan disarankan, di mana ketakutan dan ketidakpastian yang timbul dibincangkan dengan tepat dan dengan demikian dapat diatasi. Pertukaran idea dengan mereka yang juga terpengaruh juga bermanfaat. Terdapat kumpulan bantuan diri hati dan kumpulan pesakit dari Pusat Hati Erlangen. Malah terdapat kumpulan Facebook untuk mereka yang menghidap sirosis bilier primer. Sesiapa yang membuat penyelidikan di Internet dengan cepat akan mencarinya.

Sistem imun yang berfungsi dengan baik juga penting dalam kes penyakit autoimun. Terdapat banyak cara untuk menguatkan sistem imun. Langkah-langkah detoksifikasi seperti penyembuhan usus besar atau penulenan melengkapkan langkah-langkah diet seperti makanan rendah lemak yang melegakan hati. Yang paling penting, lemak haiwan harus dielakkan dan minyak sayuran yang kaya dengan omega-3 berkualiti tinggi harus digunakan. Asid lemak omega-3 terdapat dalam minyak biji rami atau minyak walnut, misalnya.

Tambahan pula, orang yang mempunyai penyakit hati khususnya harus mengelakkan tekanan. Sebaliknya, banyak tidur dan rehat, tetapi juga banyak latihan seperti mendaki, berjalan kaki atau berenang, ditunjukkan.