Limfangioma

A Limfangioma adalah malformasi vaskular jinak. Ia adalah penyakit ketumbuhan saluran limfa yang jarang berlaku.

Apa itu limfangioma?

Asal limfangioma yang tepat masih belum jelas. Malformasi vaskular mungkin berdasarkan kecacatan warisan sistem limfa.
© sakurra - stock.adobe.com

The Limfangioma berhutang nama mereka di tempat asal mereka, saluran limfa. Kebalikan dari malformasi vaskular dalam sistem darah adalah hemangioma yang disebut. Limfangioma dibahagikan kepada tiga kelas yang berbeza:

• Limfangioma kavernous (Lymphangioma cavernosum) biasanya muncul di wajah, di bawah ketiak, lengan atau kaki.

• Limfangioma kapilari (Lymphangioma circumscriptum) dijumpai terutamanya di kawasan membran mukus kulit dan mulut dan bibir. Bentuk ini juga boleh muncul di kawasan genital atau di kawasan selangkangan.

• Sekiranya terdapat malformasi vaskular di satu atau lebih kawasan leher, tekak, ketiak, atau membran median, penyebab yang paling mungkin adalah limfangioma sista. Ini juga dipanggil Lymphangioma cysticum atau sebagai Hygroma cysticum colli ditetapkan.

Kadang-kadang, bentuk keempat juga dijelaskan dalam literatur perubatan. Gigantisme limfangiomatous ini mirip dengan elephantiasis, pembesaran yang tidak normal pada bahagian badan yang disebabkan oleh kesesakan limfatik.

sebab-sebab

Asal limfangioma yang tepat masih belum jelas. Malformasi vaskular mungkin berdasarkan kecacatan warisan sistem limfa. Asas untuk penyakit kemudian mungkin diletakkan pada bulan kedua kehamilan. Di mesoderm, lapisan tengah kuman, pesakit yang terjejas kemudian mengalami pembezaan yang salah. Limfangioma nampaknya timbul dari lonjakan pada sistem vena dan limfa.

Vena jugularis, dua urat pelvis dan urat mesenterik di bahagian bawah abdomen sangat terjejas. Sambungan biasanya dibuat antara sistem limfa dan vena untuk membolehkan limfa mengalir ke dalam urat. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan limfangioma, hubungan ini sebahagiannya hilang. Akibatnya, limfa tidak dapat mengalir dan saluran limfa mengembang.

Ini juga dikenali sebagai limfangiectasia. Tumor yang kemudian terbentuk dalam pembesaran ini terdiri daripada pelbagai struktur tisu seperti sista. Ini diisi dengan cecair seperti protein yang mengandungi banyak granulosit eosinofilik.

Gejala, penyakit & tanda

Limfangioma biasanya muncul untuk pertama kalinya pada awal kanak-kanak. Dalam hampir 90 peratus kes, malformasi vaskular muncul sejurus selepas kelahiran, tetapi selewat-lewatnya pada usia lima tahun.

Dalam kebanyakan kes, tumor terdapat di leher atau leher. Dalam 20 peratus kes, dia duduk di bawah ketiak. Bahagian badan yang lain jarang terjejas. Tumor jinak juga boleh berlaku di mediastinum, pada pleura, pada perikardium, pada vulva, pada zakar, di kawasan selangkangan, di tulang, di pankreas, di ovari atau di seluruh bahagian perut.

Dalam kebanyakan kes, limfangioma berwarna cerah atau berwarna kulit. Walau bagaimanapun, pendarahan sering dijumpai pada limfangioma kavernosa. Di kawasan ini, limfangioma kemudian menjadi lebih gelap dan kelihatan kebiruan hingga ungu. Walaupun limfangioma kapilari cenderung muncul dalam bentuk vesikel kecil, hygroma kistik dan terutama gigantisme limfangiomatous dapat menyebabkan tumor lebih besar.

Bergantung pada ukuran dan lokasi, malformasi vaskular juga dapat menggantikan organ lain dan menyebabkan gejala perpindahan yang sesuai. Penyempitan saluran udara boleh menyebabkan gangguan pernafasan, kesukaran menelan atau postur kepala yang dipaksa.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Pada awal diagnosis selalu ada pemeriksaan sejarah perubatan yang teliti. Bahagian diagnosis ini juga dikenali sebagai anamnesis. Pemeriksaan fizikal mengikuti. Untuk dapat membezakan limfangioma dengan pasti dari anomali kapal yang lain, pemeriksaan ultrasound (sonografi) mesti dilakukan. Ultrasound juga memeriksa sama ada kedudukan limfangioma telah menyempit atau menghalang struktur organ atau tisu lain. Pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin diperlukan untuk limfangioma dalaman.

Komplikasi

Limfangioma mengakibatkan malformasi yang sangat serius pada pesakit, yang berlaku terutamanya pada saluran darah dan dapat membatasi kehidupan seharian dan kualiti hidup orang yang terjejas dengan ketara. Dalam banyak kes, mereka yang terkena mengalami pendarahan dan oleh itu perubahan warna pada kulit. Selanjutnya, tumor dan pertumbuhan juga berkembang, yang dalam kes yang sangat tidak baik juga dapat merebak ke kawasan tubuh yang lain.

Kecacatan pada kapal boleh memberi kesan negatif pada organ dan mungkin menggantikannya. Ini boleh menyebabkan gangguan pernafasan atau kesukaran menelan. Kesukaran menelan sering menyebabkan kesukaran mengambil makanan atau cecair. Dalam kes yang paling teruk, kesukaran bernafas juga boleh menyebabkan hilangnya kesedaran.

Tidak jarang limfangioma menyebabkan postur kepala yang buruk, mengakibatkan ketegangan atau keluhan yang tidak menyenangkan. Rawatan limfangioma dilakukan dengan membuang tumor. Tambahan pula, mereka yang terkena bergantung pada pelbagai terapi walaupun selepas dikeluarkan. Walau bagaimanapun, perjalanan positif penyakit ini tidak dapat dijamin.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Limfangioma mesti didiagnosis dan dirawat dengan segera. Jika tidak, pertumbuhan boleh menyebabkan kecacatan, sakit kronik, dan komplikasi lain. Ibu bapa yang menemui bengkak atau benjolan pada anak mereka harus memaklumkan kepada pakar pediatrik. Gejala umum seperti demam, hilang selera makan atau masalah pernafasan juga dapat menunjukkan malformasi vaskular dan harus diperiksa. Limfangioma biasanya tidak bermasalah selagi ia dikenali dan dirawat sejak awal. Kanak-kanak yang sakit mesti diperiksa secara berkala walaupun kecacatan telah dihilangkan, kerana terdapat peningkatan risiko berulang.

Sekiranya ibu bapa mengalami kerosakan sistem limfa, anak harus diperiksa secara rutin. Oleh kerana ia adalah penyakit keturunan, diagnosis khusus mungkin dilakukan, selalunya ketika masih dalam kandungan. Limfangioma didiagnosis dan dirawat oleh internis atau ahli limfologi. Doktor keluarga boleh membuat diagnosis awal yang disyaki. Sekiranya pertumbuhan di kawasan kepala, tulang belakang atau anggota badan, pesakit juga mesti dirawat dengan fisioterapi untuk menjaga atau memulihkan fungsi penting badan.

Terapi & Rawatan

Berbeza dengan hemangioma, limfangioma umumnya tidak sembuh secara spontan. Dalam kebanyakan kes, tumor vaskular dikeluarkan sepenuhnya. Pembuangan tumor sepenuhnya ini juga dikenali sebagai kepupusan. Untuk penyembuhan lengkap, tumor benar-benar harus dikeluarkan sepenuhnya. Jika tidak, akan selalu ada kambuh. Walau bagaimanapun, hanya sekitar sepertiga dari semua limfangioma yang dapat dikeluarkan sepenuhnya semasa operasi pertama.

Selalunya, vesikel kecil kekal di sepanjang saraf atau organ. Mereka kemudian mengisi dengan cecair lagi dan membentuk limfangioma baru. Sebagai alternatif atau dalam kombinasi dengan pembedahan, terapi laser sering digunakan. Kelebihan rawatan dengan laser adalah bahawa prosedurnya tidak begitu menegangkan seperti operasi dan hanya tinggal bekas luka kecil. Walau bagaimanapun, beberapa rawatan biasanya diperlukan untuk penyingkiran sepenuhnya.

Terapi ubat biasanya tidak berjaya. Hanya sclerotherapy dengan picibanil yang sesuai untuk rawatan ubat. Strain bakteria yang dirawat khas (Streptococcus pyogenes) berulang kali disuntik ke dalam limfangioma. Prosedur ini digunakan apabila risiko operasi terlalu besar. Sekiranya organ terjejas oleh limfangioma, mungkin juga perlu memasukkan tiub nasogastrik atau trakeostomi.

Pada prinsipnya, prognosis limfangioma dinilai baik. Ini adalah tumor jinak, jadi penyingkiran lengkap bermaksud penyembuhan lengkap. Angka kematian sekitar tiga peratus.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat-ubatan terhadap pembengkakan kelenjar getah bening

Prospek & ramalan

Tahap malformasi akhirnya menentukan untuk prognosis limfangioma. Prognosis yang baik dibuat untuk sebilangan besar pesakit, kerana pilihan terapi yang tersedia sering kali mencukupi dengan pengetahuan pemandangan semasa. Sekiranya terdapat sedikit perubahan pada kapal, mungkin ada kebebasan sepanjang hayat dari gejala. Dalam kes-kes ini, diagnosis sering dimungkinkan hanya dengan mencari peluang. Namun, tidak diharapkan penyembuhan penyakit secara spontan, kerana malformasi tetap ada sepanjang hayat. Tidak ada pilihan rawatan yang membawa kepada pemulihan sepenuhnya dan dengan itu penghapusan kerosakan tersebut.

Biasanya, tisu berubah dan saluran mesti dirawat secara pembedahan. Tumor berkembang yang harus dikeluarkan sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut. Terapi laser sering digunakan untuk mengurangkan parut. Sekiranya intervensi dilakukan tanpa gangguan lebih lanjut, pengurangan gejala yang ketara dapat diharapkan. Walaupun begitu, pemeriksaan harus dilakukan secara berkala sepanjang hayat untuk memeriksa fungsi kapal.

Terlepas dari semua usaha, pilihan gaya hidup terhad pada limfangioma. Kapasiti fizikal harus disesuaikan dengan kehendak organisma dan berlebihan harus dielakkan. Dengan penyakit ini, selalu ada risiko untuk perkembangan situasi akut, yang mesti dikurangkan.

pencegahan

Oleh kerana penyebab sebenar limfangioma masih belum jelas, penyakit ini tidak dapat dicegah.

Penjagaan Selepas

Jenis dan tempoh rawatan selepas bersalin bergantung kepada lokasi dan rawatan limfangioma. Selalunya tidak perlu langkah penjagaan selepas itu. Sekiranya tumor jinak dikeluarkan melalui pembedahan, penyembuhan bekas luka pembedahan harus diperhatikan. Sekiranya terdapat komplikasi pasca operasi, rawatan susulan intensif diperlukan.

Sebagai peraturan, setelah penyingkiran berjaya, beberapa pemeriksaan dilakukan untuk menentukan sama ada terdapat berulang limfangioma. Di beberapa bahagian badan, seperti bahagian dada, mereka yang terjejas dapat menentukannya sendiri dengan palpasi biasa. Walau bagaimanapun, pemeriksaan berkala oleh doktor juga disyorkan dalam kes-kes ini.

Selang masa yang tepat antara pemeriksaan ditentukan oleh pakar masing-masing. Sebaik sahaja mereka yang terkena merasakan perubahan lagi, oleh itu mereka harus berjumpa pakar, tanpa mengira selang kawalan yang dipersetujui. Mereka yang terjejas harus dipantau dengan teliti sekiranya berlaku kelainan berulang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Limfangioma belum sepenuhnya diteliti secara perubatan. Atas sebab ini, kemungkinan pertolongan diri tidak cukup diketahui. Sinar matahari langsung harus dielakkan untuk melindungi dari kerengsaan kulit lebih lanjut. Produk kosmetik juga harus dipilih dan digunakan hanya dengan berunding dengan doktor. Penting untuk memastikan bahawa tumor jinak pada wajah atau leher tidak tergores secara tidak sengaja, kerana ini boleh menyebabkan keradangan. Selain itu, jika selaput lendir di mulut dijangkiti, pengambilan makanan berasid atau pedas harus dielakkan.

Pesakit dan saudara-mara dapat memanfaatkan pertukaran dengan orang lain yang terjejas dalam kumpulan dan forum pertolongan diri. Petua dan maklumat setiap hari mengenai bagaimana menangani penyakit dalam kehidupan seharian dibincangkan dalam suasana yang boleh dipercayai. Ini menstabilkan keadaan mental bagi mereka yang terjejas, melegakan ketakutan dan membersihkan soalan terbuka. Pengalaman terkini dibincangkan antara satu sama lain dengan cara ini dan dapat membantu meningkatkan kesejahteraan umum.

Urut secara berkala membantu melegakan ketegangan. Bergantung pada lokasi dan tahapnya, pesakit itu sendiri atau dengan bantuan saudara-mara dapat menggunakan gerakan melingkar untuk mencegah dan menyelesaikan masalah otot. Bekalan haba yang mencukupi dan berterusan juga bermanfaat untuk kawasan bahu dan leher.