Sindrom Ménétrier

The Sindrom Ménétrier dicirikan oleh lipatan hiperplastik selaput lendir di kawasan perut dan dicirikan oleh kehilangan protein dan sakit perut atas. Risiko degenerasi lipatan membran mukus sekitar sepuluh peratus, sehingga pesakit harus mengambil bahagian dalam kawalan rapat. Rawatan adalah tanpa gejala.

Apa itu Sindrom Ménétrier?

Perut berubah secara patologi dalam konteks sindrom Ménétrier. Secara makroskopik, mukosa gastrik kelihatan menebal dan menunjukkan lipatan kasar yang jelas, yang sangat ketara pada kelengkungan perut yang besar.
© vecton - stock.adobe.com

Dekat Sindrom Ménétrier Sekiranya mukosa gastrik mempunyai hiperplasias besar, yang memberi perut kelihatan berkerut. Sindrom juga akan berlaku Penyakit Ménétrier atau gastropati hipertrofik dan merupakan penyakit yang agak jarang berlaku, yang lazimnya tidak diketahui dengan tepat. Penyakit ini dikira di antara gastroenteropati eksudatif, yang dicirikan oleh kehilangan protein di saluran gastrointestinal.

Sindrom ini terutama menyerang lelaki pertengahan umur dan berhutang namanya kepada Pierre E. Ménétrier, yang pertama kali menggambarkannya. Kerana prevalensinya yang rendah, penyakit ini belum dapat diteliti secara konklusif. Sejauh ini, sebagai contoh, seseorang hanya dapat membuat spekulasi mengenai penyebabnya. Penyakit ini boleh bervariasi dalam keparahan dan oleh itu tidak semestinya tanpa gejala, tetapi juga boleh diam.

sebab-sebab

Penyebab sindrom Ménétrier sejauh ini agak spekulatif. Sebagai contoh, terdapat hubungan dengan jangkitan Helicobacter pylori, yang sering merupakan gejala penyakit. Mereka yang terkena juga sering melaporkan jangkitan dengan sitomegalovirus, yang mereka menderita pada masa kecil.

Kedua-dua penemuan Helicobakter pylori dan jangkitan sitomegalovirus tidak semestinya berkaitan dengan sindrom Ménétrier. Untuk mewujudkan hubungan seperti itu, saat ini kekurangan kajian dan laporan kes yang terkawal. Setakat ini, genetik sepertinya tidak berkaitan dengan penyakit ini. Kumpulan keluarga, misalnya, tidak diperhatikan. Kejadian sporadis dapat diandaikan. Ini bermaksud bahawa penyebab genetik dengan asas keturunan sebahagian besarnya dikecualikan.

Gejala, penyakit & tanda

Perut berubah secara patologi dalam konteks sindrom Ménétrier. Secara makroskopik, mukosa gastrik kelihatan menebal dan menunjukkan lipatan kasar yang jelas, yang sangat ketara pada kelengkungan perut yang besar. Pembesaran dan pemanjangan sista muncul di foveolae. Kista sering berlendir. Kelenjar gastrik dipengaruhi oleh degenerasi dan kehilangan sel parietal penghasil asid mereka. Selaput lendir perut membengkak kerana edema dan dihuni oleh sel-sel keradangan. Selalunya terdapat eosinofilia.

Bar sel otot individu meluas ke mukosa gastrik. Achlorhydria juga boleh menjadi gejala. Reaksi keradangan pada mukosa gastrik dikaitkan dengan kehilangan protein plasma dan sering menyebabkan hipoproteinemia. Anemia adalah perkara biasa apabila sel parietal musnah. Cirit-birit adalah salah satu gejala yang paling biasa. Bergantung pada keparahannya, gejala individu mungkin hilang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis penyakit Ménétrier, doktor melakukan gastroskopi. Dia mengambil biopsi dari kawasan yang paling mencolok. Pemeriksaan histologi biopsi harus disertakan dengan pemeriksaan Helicobakter pylori. Dalam kes individu, diagnosis yang disyaki dapat dibuat melalui pemeriksaan ultrasound pada perut. Ini dapat diikuti dengan gastroskopi untuk mengesahkan diagnosis yang disyaki.

Perjalanan penyakit ini bergantung kepada keparahannya. Komplikasi yang paling serius untuk sindrom Ménétrier adalah kemerosotan hiperplasia yang ganas. Risiko berkembang menjadi barah gastrik diberikan sekitar sepuluh persen. Walau bagaimanapun, komplikasi serius seperti ini dapat dicegah melalui pemeriksaan berkala. Atas sebab ini, akibat maut tidak mungkin berlaku.

Komplikasi

Pertama dan terpenting, mereka yang terkena sindrom Ménétrier mengalami kesakitan yang agak teruk di bahagian atas perut. Ini juga boleh menyebabkan hilangnya selera makan dan seterusnya menjadi kekurangan berat badan atau gejala kekurangan. Dalam banyak kes, kesakitan ini mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap jiwa orang yang bersangkutan, sehingga pesakit mengalami kemurungan atau gangguan mental yang lain.

Risiko barah juga meningkat dengan ketara disebabkan oleh sindrom Ménétrier, sehingga mereka yang terkena penyakit biasanya bergantung pada pelbagai pemeriksaan biasa untuk mengelakkan komplikasi. Selanjutnya, sista atau keradangan berkembang. Dalam kebanyakan kes, ini berkaitan dengan sakit di perut.

Cirit-birit juga boleh dikaitkan dengan sindrom Ménétrier dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup mereka yang terjejas. Kadang-kadang ini membawa kepada penyahhidratan kekal. Rawatan sindrom Ménétrier adalah simtomatik dalam kebanyakan kes dan tidak dikaitkan dengan komplikasi.

Mereka yang terjejas dapat melawan jangkitan dengan bantuan antibiotik. Walau bagaimanapun, sekiranya berlaku tumor, ia mesti dikeluarkan dengan bantuan prosedur pembedahan. Jangka hayat pesakit juga dapat dikurangkan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sindrom Ménétrier tidak selalu mempunyai gejala yang ketara. Dalam beberapa kes, jangka masa yang lebih lama tanpa gejala didokumentasikan, yang menjadikan diagnosis lebih sukar. Gangguan saluran pencernaan, cirit-birit atau perasaan sakit umum harus diperiksa dan dirawat. Selalunya kesakitan itu berlarutan sehingga orang yang berkenaan menyedarinya. Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja berlaku perubahan atau penyelewengan. Sekiranya ada rasa sakit, kehilangan selera makan atau penurunan berat badan, orang yang berkenaan memerlukan pertolongan. Sekiranya terdapat pelbagai gejala kekurangan, jika terdapat disfungsi, kekejangan atau kelemahan dalaman, disarankan untuk berjumpa doktor.

Sekiranya keluhan fizikal disertai dengan kelainan emosi atau psikologi, jika terdapat penarikan diri dari kehidupan sosial atau jika orang yang terkena mengalami perubahan mood, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat masalah tingkah laku, peningkatan keperluan untuk tidur, atau keletihan yang cepat ketika melakukan aktiviti ringan, disyorkan lawatan ke doktor. Terdapat penyelewengan, penyebabnya mesti ditentukan.

Pembengkakan pada badan, benjolan yang terasa jelas atau pengerasan harus selalu ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya peningkatan saiz atau kekerapan, lawatan ke doktor mesti dimulakan dengan segera.

Rawatan & Terapi

Terapi kausal untuk sindrom Ménétrier belum ada. Oleh itu, penyakit ini dirawat secara simptomatik. Terapi ubat boleh digunakan untuk mengatasi sakit perut atas. Sekiranya jangkitan dengan Helicobacter pylori telah dikesan dan terdapat gastritis jenis B kronik, rawatan jangkitan adalah fokus terapi simptomatik.

Dalam keadaan tertentu, penemuan ini dapat merosot setelah berjaya mendapatkan rawatan Helicobacter. Beberapa minggu selepas terapi, perut pesakit diperiksa untuk diperbaiki. Sekiranya penemuan asal tetap ada walaupun berjaya mendapat rawatan jangkitan, pesakit seterusnya akan mengambil bahagian dalam gastroskopi dekat, yang berfungsi untuk memeriksa penemuannya. Sekiranya pemeriksaan ini menunjukkan perubahan, biopsi akan diambil.

Sekiranya biopsi ini menunjukkan perubahan progresif dan peningkatan displasia yang semakin meningkat, gastrektomi mesti dilakukan sebagai langkah berjaga-jaga. Reseksi perut ini sesuai dengan prosedur pembedahan di mana semua kawasan yang diubah dikeluarkan. Laluan yang terjejas kemudian dapat dibina semula jika perlu. Reseksi mencegah kemungkinan degenerasi.

Sekiranya kawalan gastrik biasa tidak menunjukkan perubahan lagi dan penyakit ini tidak progresif tetapi berhenti, perut biasanya tidak dapat dilindungi. Dalam kes ini, pesakit mendapat rawatan simptomatik, bergantung pada gejalanya, yang terutama bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidupnya.

Prospek & ramalan

Sindrom Ménétrier dirawat secara murni tanpa gejala. Pesakit dapat menyokong terapi dengan gaya hidup yang lembut dan perubahan dalam diet. Kerana aduan gastrousus yang teruk, ubat pemanasan disyorkan. Penghilang rasa sakit semula jadi juga memberikan kelegaan akut. Pengambilannya terlebih dahulu harus dibincangkan dengan doktor untuk mengelakkan komplikasi. Selepas operasi, rehat dan rehat ditunjukkan. Pesakit harus mengikuti arahan doktor untuk mengelakkan komplikasi. Ini juga termasuk perubahan dalam diet.

Selepas gastrektomi, makanan yang berat atau menjengkelkan mesti dielakkan terlebih dahulu. Alkohol, nikotin dan kafein juga harus dihindari agar tidak mengganggu saluran gastrointestinal. Perincian mengenai perubahan diet mesti dibincangkan dengan pakar pemakanan atau pakar yang bertanggungjawab. Aktiviti sukan dapat disambung semula beberapa hari selepas prosedur. Di sini juga, disarankan untuk berjumpa doktor terlebih dahulu, kerana terdapat risiko komplikasi serius jika tubuh mengalami tekanan terlalu cepat. Sekiranya, di sebalik langkah-langkah ini, aduan gastrousus, sakit perut atas atau gejala khas lain berlaku lagi, doktor mesti dimaklumkan.

pencegahan

Sindrom Ménétrier adalah etiologi yang tidak diketahui sebelumnya. Atas sebab ini, penyakit ini tidak dapat dicegah dengan jayanya. Pesakit dengan sindrom sekurang-kurangnya dapat mencegah degenerasi malignan membran mukus gastrik hiperplastik melalui pemeriksaan dan biopsi perut secara berkala dan, jika perlu, melakukan reseksi gastrik pada waktu yang tepat.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena sindrom Ménétrier mempunyai sedikit langkah atau pilihan untuk rawatan susulan yang tersedia. Pertama sekali, diagnosis awal diperlukan untuk mengelakkan gejala yang semakin teruk. Sindrom Ménétrier biasanya tidak sembuh, jadi pesakit harus berjumpa doktor dengan tepat pada tanda dan gejala pertama.

Mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Pengambilan secara teratur dengan dos yang betul harus selalu diperhatikan. Sekiranya ada yang tidak jelas atau jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Selanjutnya, dengan penyakit ini, kawalan dan pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting untuk mengesan kerosakan lebih lanjut pada peringkat awal.

Diet orang yang terjejas juga harus disesuaikan, di mana doktor juga boleh membuat rancangan pemakanan. Sekiranya sindrom Ménétrier dirawat dengan operasi, disarankan bagi mereka yang terjejas untuk berehat selepas operasi dan menjaga badan. Di sini, senaman atau aktiviti fizikal harus dielakkan. Begitu juga, hanya makanan ringan yang boleh dimakan, di mana badan dapat menyesuaikan diri dengan makanan biasa dari masa ke masa.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit ini ditindaklanjuti dengan teliti kerana terdapat risiko tinggi penyakit mereka akan merosot. Komplikasi lain dari penyakit ini juga dapat dijumpai dan dirawat pada tahap awal melalui pengendalian, oleh sebab itu janji pemeriksaan ini harus diperhatikan dengan ketat.

Fakta bahawa penyakit ini jarang berlaku dan sebahagian besarnya belum dapat dijelajahi dapat menganggu mereka yang terjejas. Anda boleh mendapatkan maklumat terkini di portal bantuan diri untuk penyakit jarang (www.orpha-selbsthilfe.de). Di sana anda juga dapat menghubungi orang lain yang terjejas, pengalaman yang ditunjukkan dapat membantu.

Bergantung pada keparahan penyakit, mereka yang terkena mengalami kesakitan dan cirit-birit yang teruk. Mungkin itulah sebabnya mereka mengambil bahagian dalam kehidupan sosial yang normal. Ini boleh melemahkan pesakit dan mencetuskan kemurungan atau penyakit mental yang lain. Oleh itu, sokongan terapi psikologi sangat disyorkan di sini. Pesakit dengan sindrom Ménétrier perlu berhati-hati minum cukup cecair, terutamanya jika mereka terdedah kepada cirit-birit. Jika tidak, badan anda akan menjadi kering, yang akan melemahkannya pada masa yang sama.

Walaupun ada kesakitan, pesakit juga harus makan cukup makanan agar tidak menimbulkan gejala kekurangan. Diet harus terdiri daripada makanan sihat dan semula jadi, tetapi juga mudah dicerna. Makanan yang dimasak dan disucikan disarankan pada masa krisis. Resipi rumah lama, seperti gruel, boleh dibumbui enak, berkhasiat dan mudah dicerna.