Faktor Von Willebrand

Daripada Faktor Von Willebrand adalah protein yang memainkan peranan penting dalam pembekuan darah. Sekiranya terdapat kekurangan dalam faktor pembekuan, pendarahan yang tidak puas berlaku.

Apakah Faktor Von Willebrand?

Faktor Von Willebrand dinamakan sempena pelatih Finland Erik Adolf von Willebrand. Dalam karya Swedennya, Heredität pseudohemofili, ia menggambarkan gambaran klinikal gangguan pembekuan darah keturunan. Ini kemudian dinamakan Sindrom Von Willebrand setelahnya.

Tidak sampai tahun 1950-an, didapati bahawa kekurangan protein yang memendekkan masa pendarahan adalah penyebab sindrom Von Willebrand. Protein ini kemudian disebut faktor Von Willebrand.

Faktor Von Willebrand mempunyai kesan langsung pada hemostasis. Kesan langsungnya hanya terbatas pada hemostasis selular, tetapi pembekuan darah plasmatik juga dipengaruhi. Sekiranya terdapat kekurangan faktor Von Willebrand, hemostasis terganggu. Penyakit Von Willebrand, yang sering disebut sebagai sindrom Willebrand-Jurgens, adalah penyakit hemofilia yang diwarisi paling kerap di seluruh dunia. Dianggarkan 800 daripada 100,000 orang terjejas. Walau bagaimanapun, hanya dua peratus yang mempunyai gejala yang ketara.

Fungsi, kesan & tugas

Faktor Von Willebrand adalah protein pembawa untuk faktor pembekuan darah VIII. Faktor pembekuan VIII adalah globulin antihemofilik A. Faktor Von Willebrand beredar di dalam darah bersama dengan faktor VIII. Pembentukan kompleks melindungi faktor pembekuan dari proteolisis, iaitu dari pemecahan protein.

Di dalam badan, faktor Von Willebrand boleh mengikat reseptor Von Willebrand. Reseptor ini, yang terdiri daripada glikoprotein Ib / IB, duduk di permukaan platelet darah (trombosit). Faktor Von Willebrand juga dapat mematuhi protein dari matriks subendothelial yang disebut. Matriks subendothelial terletak betul-betul di bawah separuh lapisan atas lapisan vaskular. Sekiranya berlaku kecederaan, faktor Von Willebrand dapat melekat pada protein atau platelet. Ia bertindak sebagai protein pelekat dan mewujudkan hubungan antara platelet dan kecederaan.

Akibatnya, faktor Von Willebrand mengaktifkan hemostasis primer. Platelet melekat pada gentian dinding kapal yang cedera dan dengan demikian membentuk jaringan nipis di atas luka. Platelet kemudian melepaskan pelbagai zat yang, dengan kemotaksis, menarik lebih banyak platelet. Pada masa yang sama, bahan-bahan ini memastikan saluran darah yang terjejas menyempit dan kurang darah dapat keluar. Platelet yang diaktifkan berkumpul dan membentuk palam yang menutup luka untuk sementara waktu. Proses pendarahan berhenti pertama ini dikenali sebagai hemostasis selular atau primer.

Pendidikan, kejadian, sifat & nilai optimum

Faktor Von Willebrand dihasilkan oleh megakaryocytes dan sel endothelial dinding dalaman saluran darah. Megakaryocytes adalah sel gergasi yang kebanyakannya terdapat di sumsum tulang. Mereka adalah sel-sel pendahulu platelet darah. Platelet adalah penyempitan megakaryosit. Mereka mengandungi faktor Von Willebrand dalam α-butirannya.

Sistem faktor Von Willebrand diukur dalam darah dengan pelbagai nilai bersama dengan nilai faktor VIII. Istilah vWF: Ag menggambarkan bahagian sistem molekul besar dan multimerik. Perkadaran ini dapat difahami sebagai faktor Von Willebrand yang sebenarnya. Sebagai tambahan, sebagai contoh, aktiviti vWF dapat ditentukan.

Pembezaan komponen individu berperanan dalam diagnosis penyakit di mana bahagian sistem faktor Von Willebrand mengalami kerosakan. Nilai rujukan adalah 70-150% daripada norma. Nilainya bergantung pada kumpulan darah. Kepekatan plasma harus antara 5 dan 10 mikrogram per liter.

Penyakit & Gangguan

Tahap peningkatan faktor Von Willebrand terdapat pada proses keradangan. Faktornya adalah protein fasa akut yang disebut. Protein ini melokalisasi keradangan, menghalangnya merebak dan menyokong sistem pertahanan tubuh sendiri dalam proses pemulihan.

Faktor Von Willebrand dalam darah juga dapat meningkat pada penyakit reumatik, penyakit autoimun dan barah. Tambahan pula, pengambilan "pil kawalan kelahiran" dapat meningkatkan nilai. Nilai menurun adalah petunjuk adanya sindrom Von Willebrand-Jürgens.

Gangguan pembekuan darah yang biasa ini dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Inilah sebabnya mengapa sindrom Von Willebrand-Jürgens adalah salah satu diatesis hemoragik. Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit ini adalah gangguan keturunan sistem faktor Von Willebrand. Penyakit ini boleh dibahagikan kepada pelbagai jenis. Jenis 1 mempunyai kekurangan faktor kuantitatif. 80 peratus mereka yang terjejas tergolong dalam kumpulan ini. Mereka biasanya menunjukkan gejala yang agak ringan. Pendarahan yang berpanjangan boleh berlaku, terutamanya selepas operasi. Pada wanita, haid meningkat dan hematoma kawasan besar terbentuk sekiranya berlaku kecederaan.

Pada jenis 2, terdapat faktor Von Willebrand yang mencukupi, tetapi tidak berfungsi sepenuhnya. Oleh itu, ia adalah kecacatan kualitatif. Jenis 3 adalah bentuk paling jarang. Pesakit jenis 3 juga menunjukkan jalan yang paling teruk. Faktor Von Willebrand sama sekali tidak ada pada jenis 3 atau dikurangkan menjadi kurang daripada 5 peratus.

Kecenderungan pendarahan yang meningkat membawa kepada mimisan yang kerap (epistaksis), kawasan "lebam" yang besar, pendarahan yang panjang walaupun selepas prosedur pembedahan kecil, peningkatan pendarahan haid dan pendarahan pada sendi (hemarthrosis). Sebilangan besar pesakit dengan sindrom Von Willebrand-Jürgens tidak memerlukan terapi jangka panjang. Walau bagaimanapun, pesakit harus mengelakkan ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalisilat. Ini juga menghalang fungsi platelet. Sekiranya terdapat mimisan yang kerap, penyembur hidung vasokonstriksi boleh digunakan.

Peningkatan tempoh haid dapat dirawat dengan kontraseptif hormon dengan kadar progestin yang lebih tinggi. Dengan jenis 3, langkah-langkah ini tidak mencukupi. Dalam kebanyakan kes, faktor trauma diganti di sini. Penggantian profilaksis pada selang dua hingga lima hari juga mungkin.