Sindrom Parry-Romberg

Dekat Sindrom Parry-Romberg ia adalah penyakit yang mempunyai kelaziman yang sangat rendah pada populasi. Sebagai sebahagian daripada penyakit ini, orang yang sakit mengalami atrofi progresif, yang biasanya menyerang separuh wajah. Atrofi berkembang secara berterusan dalam jangka masa yang panjang.

Apa itu Sindrom Parry-Romberg?

The Sindrom Parry-Romberg dipanggil juga dalam bidang perubatan Atrofi muka separuh sisi atau Hematrofi muka progresif dikenali. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, sebab yang tepat belum dapat diteliti dengan tepat. Sebagai sebahagian daripada sindrom Parry-Romberg, mereka yang terkena menderita atrofi atau hemiatrophy, yang muncul pada separuh wajah.

Nama penyakit ini berasal dari dua doktor yang secara saintifik menggambarkan sindrom Parry-Romberg untuk pertama kalinya. Ini adalah Caleb Parry dan Moritz Romberg. Kekerapan tepat sindrom Parry-Romberg belum diteliti.

Walau bagaimanapun, pemerhatian pesakit sebelumnya menunjukkan bahawa sindrom Parry-Romberg mempengaruhi pesakit wanita dalam kebanyakan kes. Ini selalunya agak muda. Kira-kira tiga perempat penyakit dijumpai pada wanita yang belum menyelesaikan dekad kedua kehidupan mereka.

sebab-sebab

Tidak ada kajian perubatan yang menangani penyebab sebenar sindrom Parry-Romberg. Kurangnya pengetahuan mengenai patogenesis penyakit ini juga disebabkan oleh penyakit yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, diasumsikan bahawa atrofi unilateral wajah adalah berdasarkan kerosakan pada saraf.

Lesi ini mengakibatkan pengurangan bekalan darah ke setiap separuh wajah. Akibatnya, bekalan oksigen dan nutrien yang tidak mencukupi mengakibatkan atrofi atau hemiatrofi tisu di wajah. Sebab lain yang berpotensi menyebabkan sindrom Parry-Romberg juga perlu dibincangkan.

Sebagai contoh, sebilangan penyelidik menganggap bahawa bakteria tertentu, seperti Borrelia, terlibat dalam perkembangan sindrom Parry-Romberg. Di samping itu, penyakit autoimun dianggap sebagai penyebab penyakit ini. Pada banyak orang dengan sindrom Parry-Romberg, atrofi separuh wajah berhenti dengan sendirinya selepas waktu tertentu.

Kemungkinan bahawa sifat genetik atau kejadian traumatik bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom Parry-Romberg juga dibincangkan. Kehadiran apa yang disebut antibodi antinuklear, yang terdapat pada lebih daripada 50 peratus pesakit, berpihak kepada penglibatan sistem pertahanan tubuh sendiri. Selain itu, penanda reumatoid dikenal pasti dalam kira-kira 30 peratus kes penyakit ini.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Parry-Romberg sangat khas dan cepat menunjukkan penyakit ini. Atrofi khas pada sindrom Parry-Romberg selalu mempengaruhi separuh bahagian muka. Di samping itu, bibir orang yang terkena biasanya mengerut.

Di samping itu, pesakit menderita neuralgia trigeminal, yang disertai dengan sensasi kesakitan pada separuh wajah yang berpenyakit. Mereka yang terjejas sering kehilangan berat badan dan rambut gugur. Ini jelas terbukti pada peringkat awal sindrom Parry-Romberg.

Orang yang terlibat kebanyakannya adalah wanita muda. Atrofi separuh wajah adalah progresif dan hanya mempengaruhi sebahagian atau semua tisu. Pada awal atrofi, kawasan yang terkena terkadang mengalami hiperpigmentasi. Hipopigmentasi juga mungkin. Otot, tulang, tulang rawan dan tisu lemak juga sering terkena atrofi.

Selain itu, dalam beberapa kes anggota badan pesakit terganggu oleh gejala sindrom Parry-Romberg. Di samping itu, sebilangan pesakit dengan sindrom Parry-Romberg menderita epilepsi fokal dan serangan migrain. Kadang-kadang rambut gugur pada bahagian kulit yang terjejas.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Semasa mendiagnosis sindrom Parry-Romberg, doktor terlebih dahulu mengambil sejarah perubatan dengan orang yang sakit. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan visual pada separuh wajah yang terkena, prosedur pencitraan adalah fokus utama. Kepala diperiksa menggunakan teknik MRI atau CT. Sebagai tambahan, biopsi dari kawasan kulit yang terjejas digunakan. Sampel tisu dinilai secara histologi di makmal dan menyumbang kepada diagnosis sindrom Parry-Romberg.

Komplikasi

Kerana sindrom Parry-Romberg, mereka yang terkena mengalami ketidakselesaan yang teruk di muka atau biasanya separuh dari wajah. Ini juga boleh menyebabkan sensasi kesakitan yang meningkat pada bahagian wajah ini. Mereka yang terjejas sering juga mengalami kompleks rendah diri atau penurunan harga diri dan tidak lagi merasa cantik.

Rambut gugur berlaku, yang seterusnya mengurangkan kualiti hidup pesakit. Sindrom Parry-Romberg juga menyebabkan hiperpigmentasi, yang juga boleh memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang terkena. Sebilangan besar pesakit juga terus mengalami sakit kepala dan migrain yang teruk. Ia juga boleh menyebabkan kejang epilepsi dan kekejangan dan kesakitan yang teruk.

Oleh kerana keluhan estetik, kebanyakan pesakit juga mengalami keluhan psikologi atau kemurungan. Dengan bantuan antibiotik atau ubat lain, gejala sindrom Parry-Romberg dapat dibatasi. Tidak ada komplikasi lagi dengan rawatannya. Gejalanya juga dapat diatasi dengan baik dengan bantuan sinar UV. Jangka hayat orang yang terjejas tidak dipengaruhi oleh sindrom Parry-Romberg.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya atrofi khas diperhatikan pada separuh bahagian muka, doktor disyorkan. Sekiranya terdapat gejala lain yang khas dari sindrom Parry-Romberg, seperti perubahan otot, tulang rawan atau tulang, nasihat perubatan mesti segera diperoleh. Sindrom Parry-Romberg berlaku berkaitan dengan Borrelia, trauma dan asal autoimun. Sekiranya gejala yang dijelaskan berlaku berkaitan dengan keadaan ini, lebih baik memberitahu doktor yang bertanggungjawab. Sindrom Parry-Romberg didiagnosis oleh pakar dermatologi atau pakar internis. Rawatan dijalankan secara pembedahan dan dengan ubat.

Pesakit mesti dirawat sebagai pesakit dalam dan, walaupun setelah selesai menjalani terapi awal, berjumpa dengan doktor untuk membincangkan langkah-langkah pembedahan rekonstruktif dan plastik selanjutnya. Migrain, epilepsi dan gejala-gejala lain yang disertai dirawat oleh pakar neurologi, pakar internis dan pakar lain yang bertanggungjawab terhadap gejala individu. Oleh kerana kecacatan luaran yang teruk juga dapat menimbulkan beban emosi yang besar, rawatan psikologi juga berguna. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus berjumpa dengan pakar psikologi kanak-kanak untuk perkara ini.

Rawatan & Terapi

Sindrom Parry-Romberg tidak dapat diobati secara kausal, kerana faktor perkembangan yang tepat masih belum diketahui. Sebaik sahaja atrofi berakhir, kebanyakan pesakit mahukan terapi kosmetik. Kemajuan luar biasa telah dicapai di kawasan ini hari ini.

Pembentukan semula pembedahan dari separuh wajah yang berpenyakit menjadi persoalan, sehingga simetri wajah dipulihkan sebanyak mungkin. Pada asasnya, sindrom Parry-Romberg mengehadkan diri. Atrofi biasanya berkembang secara progresif dalam jangka masa tujuh hingga sembilan tahun. Pada fasa ini penyakit ini tidak dapat dihentikan atau disembuhkan.

Walau bagaimanapun, dalam kes individu, kejayaan dapat dilihat dengan pendekatan rawatan yang berbeza. Ini termasuk, misalnya, kortikosteroid dan ubat imunosupresif lain. Antibiotik tertentu seperti ceftriaxone juga boleh memberi kesan positif terhadap perjalanan sindrom Parry-Romberg. Ini juga sangat membantu untuk mendiagnosis penyakit Lyme pada peringkat awal. Selain itu, terapi dengan sinar UV-A mempunyai pengaruh positif terhadap sindrom Parry-Romberg.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Prospek & ramalan

Atas sebab-sebab yang tidak diketahui, sindrom Parry-Romberg kebanyakannya mempengaruhi wanita yang berumur lebih dari dua puluh tahun. Setakat ini tidak ada terapi yang berjaya. Walau bagaimanapun, penyakit ini tiba-tiba boleh berhenti setelah beberapa tahun. Namun, itu tidak bermaksud penawar. Dalam hal ini, prognosis hanya positif sebahagian. Bagaimanapun, separuh wajah yang terkena dapat disembuhkan secara pembedahan setelah penyakit cacat itu berhenti.

Sindrom Parry-Romberg berkembang dalam beberapa tahun pertama. Kursus biasa penyakit ini berlangsung sekitar tujuh hingga sembilan tahun. Untuk mengurangkan akibatnya bagi mereka yang terkena, doktor telah memperoleh hasil yang kurang lebih baik dengan pelbagai usaha terapi. Sekiranya tiada alternatif lain, sindrom Parry-Romberg dirawat dengan kortikosteroid, imunosupresan atau semasa fasa akut Antibiotik dirawat.

Yang terakhir ini digunakan terutamanya ketika Lyme borreliosis ada atau disyaki menjadi pencetus. Rawatan dengan sinar UV-A kadang-kadang juga nampaknya berjaya. Sekiranya sindrom Parry-Romberg tidak lagi aktif, langkah-langkah pembedahan-rekonstruktif atau pembedahan-plastik digunakan, bergantung pada sejauh mana kerosakan yang dapat dilihat pada wajah.

Sebagai contoh, adalah mungkin untuk menggunakan plastik tisu adiposa yang berpusing dan bebas. Dengan cara ini, separuh wajah yang di atrofi dapat dipulihkan sekurang-kurangnya secara visual. Beberapa doktor juga menggunakan suntikan lipo autologous atau suntikan badan asing, yang disebut butiran hidroksiapatida. Tujuan langkah-langkah ini adalah untuk menjadikan wajah orang yang terkena cacat kelihatan lebih menarik lagi.

pencegahan

Pencegahan sindrom Parry-Romberg tidak mungkin dilakukan kerana patogenesis penyakit ini belum dapat diteliti dengan secukupnya.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Parry-Romberg, dalam kebanyakan kes tidak ada pilihan khusus dan langsung untuk rawatan susulan yang tersedia bagi mereka yang terjejas, sehingga pengesanan awal dan rawatan penyakit berikutnya sangat penting. Semakin awal penyakit ini diakui dan dirawat oleh doktor, semakin baik perjalanan penyakit ini.

Oleh itu, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada simptom dan tanda pertama untuk mengelakkan gejala tersebut bertambah buruk. Sebilangan besar orang yang terkena penyakit ini bergantung pada pelbagai ubat. Selalu penting untuk mengambil dos yang betul dan memastikan dosnya betul untuk menghilangkan gejala secara kekal dan, di atas semua, dengan betul.

Rujuk doktor terlebih dahulu jika ada yang tidak jelas atau jika anda mempunyai sebarang pertanyaan. Selanjutnya, kawalan dan pemeriksaan kulit secara berkala sangat penting agar kerosakan pada kulit dapat dikesan pada peringkat awal. Sebagai peraturan, sindrom Parry-Romberg tidak mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas. Orang yang terjejas tidak mempunyai langkah atau pilihan lebih lanjut untuk rawatan susulan, walaupun ini biasanya tidak diperlukan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Orang yang menghidapi sindrom Parry-Romberg memerlukan rawatan perubatan. Bergantung pada keparahan penyakit, gejala individu dapat diatasi secara bebas. Rehat membantu migrain dan epilepsi fokus. Pesakit juga harus mengubah diet mereka untuk mengurangkan risiko serangan migrain atau sawan epilepsi. Amalan terbaik adalah diet ketogenik dan diet makanan mentah. Sekiranya rambut gugur, perubahan dalam diet juga masuk akal. Selain itu, sehelai rambut boleh dipakai atau pemulih rambut semula jadi boleh digunakan.

Dalam kes sindrom Parry-Romberg yang sangat ketara, yang juga dinyatakan oleh kerosakan dan kerosakan tisu, senaman sederhana adalah sebahagian daripada pertolongan diri. Pesakit harus membuat konsep terapi yang sesuai dengan doktor dan ahli fisioterapi. Semakin dekat rawatan berdasarkan keluhan individu, semakin tinggi kemungkinan pemulihan cepat.

Oleh kerana sindrom ini dapat bertahan dalam jangka masa yang panjang walaupun terdapat semua langkah, langkah-langkah terapi juga berguna. Orang sakit harus, misalnya, bercakap dengan penderita lain atau berbincang dengan rakan dan saudara mara mengenai keadaannya. Doktor keluarga boleh menyediakan pusat hubungan yang sesuai untuk terapi bicara.