Sindrom Verner-Morrison

The Sindrom Verner-Morrison dicirikan oleh tumor pankreas malignan yang sangat jarang berlaku. Tumor menghasilkan peningkatan jumlah hormon yang juga dikenali sebagai peptida usus vasoaktif. Gejala utama penyakit ini adalah cirit-birit berterusan yang teruk, yang juga boleh membawa akibat maut kerana kehilangan air yang melampau.

Apa itu Sindrom Verner-Morrison?

The Sindrom Verner-Morrison merupakan tumor pankreas neuroendokrin yang sangat jarang berlaku. Ia adalah tumor sistem neuroendokrin, yang merangkumi sistem saraf dan sistem endokrin. Tumor ini juga dikenali sebagai VIPoma kerana menghasilkan peningkatan hormon VIP.

VIP adalah singkatan untuk peptida usus vasoaktif. Hormon ini terdiri daripada 28 asid amino dan bertindak sebagai neurotransmitter pada sistem saraf pusat. Ia memastikan kelonggaran otot licin beberapa organ. Ini termasuk bronkus, saluran angin, perut atau usus. Pada masa yang sama, ia juga merupakan vasodilator penting, yang bermaksud bahawa ia juga bertanggungjawab untuk pengembangan saluran darah.

Apabila otot perut dan usus mengendur, air dilepaskan di usus kecil. Ia juga menyekat pengeluaran asid hidroklorik di dalam perut. Ini mengakibatkan cirit-birit besar yang serupa dengan kolera. Gejala kekurangan asid perut dikenali sebagai achlorhydria. Secara keseluruhan, sindrom Verner-Morrison hanya berlaku pada satu daripada sepuluh juta orang.

90 peratus tumor menyerang pankreas. Dalam baki sepuluh peratus pesakit, ia terletak di batang saraf tunjang, di kelenjar adrenal atau di bronkus. Prognosis penyakit bergantung pada apakah metastasis sudah terbentuk.

sebab-sebab

Tidak banyak yang diketahui mengenai penyebab sindrom Verner-Morrison. Ia adalah degenerasi sel D1 yang ganas di pankreas. Sel D1 mempunyai tugas untuk menghasilkan hormon VIP. Dalam keadaan fisiologi, sintesis VIP tertakluk kepada mekanisme peraturan hormon. Antara lain, hormon pertumbuhan mempunyai kesan penghambatan terhadap pembentukan VIP.

Walau bagaimanapun, tumor menghasilkan hormon secara bebas dan autonomi dari mekanisme pengawalseliaan ini. Hormon VIP adalah neurotransmitter yang bertanggungjawab untuk menghantar isyarat di sistem saraf pusat. Sebagai sebahagian daripada fungsi ini, ia menghalang pengeluaran asid gastrik dan meningkatkan pembentukan anion HCO3 asas. Hasilnya adalah peningkatan rembesan air dari usus kecil.

Sekiranya hormon ini dihasilkan dalam jumlah yang banyak, jumlah air yang dikeluarkan di dalam usus sangat tinggi sehingga mereka yang terkena kehilangan rata-rata tiga liter air sehari melalui usus. Dalam kes luar biasa yang luar biasa, sehingga 20 liter air dapat dikeluarkan. Akibatnya, tubuh terancam dehidrasi dan kehilangan kalium yang teruk.

Hormon VIP juga mempunyai kesan penghambatan terhadap pengeluaran asid gastrik. Ini juga menyokong antagonis hormon insulin, glukagon, dalam meningkatkan kadar gula darah. Dalam jangka masa panjang, diabetes mellitus juga boleh berlaku.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala khas sindrom Verner-Morrison adalah cirit-birit yang besar dan berterusan, yang menampakkan dirinya dengan cara yang serupa dengan kolera. Kehilangan cecair yang besar di dalam badan dan hipokalemia menyebabkan cirit-birit, kekejangan perut dan kekeliruan.

Gejala lain termasuk kekejangan otot, keletihan teruk, muntah dan degupan jantung tidak teratur. Penyakit ini boleh membawa maut. Kehilangan cecair adalah faktor risiko terbesar di sini. Dalam beberapa kes, metastasis berkembang di hati. Setelah pembentukan metastasis bermula, prognosis penyakit menjadi kurang baik.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Mendiagnosis sindrom Verner-Morrison sukar kerana penyakit ini sangat jarang berlaku. Kecurigaan terhadap VIPom sering tidak diluahkan. Walau bagaimanapun, jika terdapat cirit-birit berterusan dan besar yang tidak hilang, sindrom Verner-Morrison juga harus dipertimbangkan. Penentuan Chromogranin A juga memberikan maklumat yang berharga.

Kerana bahan ini dihasilkan oleh semua tumor neuroendokrin. Sekiranya diagnosis disyaki, ujian darah untuk hormon VIP dilakukan. Sekiranya tahap VIP sangat tinggi, ini memberi petunjuk kuat mengenai VIPoma. Penentuan Chromogranin A juga memberikan maklumat yang berharga. Kerana bahan ini dihasilkan oleh semua tumor neuroendokrin. Tumor kemudian dapat dikesan dengan mudah dengan ujian pencitraan seperti CT dan MRI.

Komplikasi

Dalam sindrom Verner-Morrison, mereka yang terjejas terutamanya menderita cirit-birit yang sangat teruk. Ini memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup pesakit dan menjadikan kehidupan seharian menjadi lebih sukar. Sebagai peraturan, mereka yang terkena kehilangan banyak cairan sebagai akibatnya, yang pada gilirannya dapat menyebabkan gejala dehidrasi dan kekurangan yang teruk jika nutrien tidak diganti.

Terdapat juga kekejangan otot dan kepakaran. Secara umum, mereka yang terkena mengalami kesedaran yang terganggu dan juga dapat kehilangan kesedaran sepenuhnya. Semasa ia berkembang, sindrom Verner-Morrison membawa kepada muntah dan masalah jantung. Sekiranya rawatan tidak diterima, penyakit ini juga boleh menyebabkan kematian pesakit. Metastasis berkembang di hati, yang akhirnya boleh menyebabkan barah di kawasan lain.

Tidak ada komplikasi lain dalam merawat sindrom Verner-Morrison. Bergantung pada keadaan pesakit, tumor boleh dikeluarkan. Namun, penyembuhan lengkap tidak berlaku, sehingga jangka hayat pesakit berkurang kerana sindrom Verner-Morrison. Biasanya terdapat kesan sampingan yang teruk, terutamanya ketika menggunakan kemoterapi.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana sindrom Verner-Morrison tidak dapat sembuh secara bebas, orang yang terjejas pasti harus berjumpa doktor. Rawatan lebih awal diberikan, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya. Dalam kes terburuk, orang yang terkena bencana mati akibat akibat sindrom Verner-Morrison jika tidak dirawat. Seorang doktor harus dihubungi untuk penyakit ini sekiranya pesakit mengalami cirit-birit yang berterusan. Cirit-birit ini juga tidak dapat dihentikan dengan ubat biasa dan berlaku tanpa sebab tertentu.

Selanjutnya, terdapat juga kekeliruan kekal atau kekejangan teruk pada otot, yang juga menunjukkan penyakit ini. Dalam beberapa kes, orang juga mengalami masalah jantung atau sakit di jantung. Sekiranya gejala sindrom Verner-Morrison berlaku, orang yang terjejas harus menghubungi pakar intern atau doktor am. Rawatan selanjutnya biasanya dilakukan di hospital oleh pakar. Penyakit ini boleh menyebabkan jangka hayat berkurang secara signifikan, sehingga rawatan psikologi juga berguna.

Rawatan & Terapi

Rawatan untuk sindrom Verner-Morrison bergantung pada keadaan tumor. Sekiranya tumor dikesan lebih awal, ada kemungkinan besar metastasis belum terbentuk. Dalam kes ini, penyembuhan lengkap dapat dicapai melalui pembedahan tumor. Sekiranya sudah ada metastasis, operasi tidak lagi masuk akal.

Kemudian ada pilihan untuk merawat tumor dengan kemoterapi. Walau bagaimanapun, kejayaan kemoterapi sangat dipersoalkan. Pertumbuhan barah dapat dihentikan sebentar. Kedua-dua ubat ocreotide dan streptozotocin tersedia untuk rawatan ubat VIPoma. Ocreotide berfungsi sama dengan hormon pertumbuhan somastatin.

Ia menghalang pengeluaran hormon pankreas. Streptozotocin mempunyai cara tindakan yang berbeza. Bahan ini berfungsi dengan menyekat sel-sel pankreas. Hanya sedikit VIP yang dihasilkan dalam proses tersebut. Walaupun ubat ini tidak dapat menyembuhkan keadaannya, mereka adalah kaedah yang baik untuk memperlambat pertumbuhan tumor. Kemoterapi dilakukan dengan sitostatik seperti 5-fluorouracil, yang mengganggu struktur asid nukleik.

pencegahan

Tidak ada cadangan untuk mencegah sindrom Verner-Morrison. Punca degenerasi sel D1 belum diketahui.

Penjagaan Selepas

Penjagaan susulan untuk sindrom Verner-Morrison bergantung pada terapi. Selepas operasi, rehat dan rehat. Pemeriksaan fizikal yang lain akan dilakukan semasa tindakan susulan. Pengimejan digunakan untuk menentukan sama ada terdapat metastasis tambahan. Sekiranya tumor tidak bermetastasis dan tidak berulang, tidak diperlukan rawatan susulan lebih lanjut.

Yang harus dilakukan oleh pesakit adalah menggunakan janji temu pemeriksaan yang khas untuk barah. Ini biasanya berlaku setiap tiga bulan, kemudian setiap enam bulan dan kemudian setiap dua tahun. Langkah-langkah penjagaan selepas itu bergantung kepada perjalanan penyakit masing-masing. Sebagai sebahagian daripada rawatan susulan, sebarang ubat penahan sakit dan persediaan lain mesti dihentikan atau dikurangkan dengan teliti.

Ini bergantung pada keadaan kesihatan pesakit dan perjalanan penyakitnya. Biasanya beberapa temu janji susulan diperlukan sebelum ubat dapat dihentikan sepenuhnya dan pesakit dapat keluar. Penjagaan susulan yang komprehensif diperlukan selepas kemoterapi.

Pesakit kadang-kadang memerlukan sokongan terapi. Sekali lagi, rehat dan rehat di tempat tidur adalah penting. Sebagai tambahan, sebarang kesan kemoterapi dijelaskan. Bergantung pada keputusan peperiksaan, langkah rawatan selanjutnya mungkin diperlukan. Penjagaan selepas sindrom Verner-Morrison dilakukan oleh doktor pakar masing-masing. Selepas prosedur pembedahan, pakar bedah atau ketua doktor bertanggungjawab.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Verner-Morrison terutamanya memerlukan rawatan perubatan. Terapi tumor malignan dapat disokong oleh sejumlah langkah pertolongan diri.

Pertama sekali, penting untuk mengelakkan tekanan. Pesakit harus menjaga diri mereka sendiri dan sebaliknya mematuhi arahan doktor. Ini biasanya juga berkaitan dengan pengambilan cecair yang mencukupi, kerana tumor menyebabkan dehidrasi teruk. Diet juga harus diubah. Kami mengesyorkan makanan hambar, yang mungkin perlu ditambah dengan makanan tambahan. Sekiranya kesakitan atau aduan lain berlaku, doktor mesti dimaklumkan. Penting untuk menahan diri dari melakukan aktiviti fizikal semasa fasa akut penyakit ini. Selepas pembedahan, senaman sederhana dapat membantu penyembuhan.

Namun, kerana lokasinya di perut, sindrom Verner-Morrison memberi kesan negatif terhadap pengeluaran asid gastrik. Ini boleh menyebabkan ketidakselesaan gastrousus yang berterusan. Oleh itu, diet juga harus dijaga di luar rawatan. Doktor yang bertanggungjawab boleh menghubungi pakar pemakanan yang boleh memberikan petua dan langkah selanjutnya. Dengan rawatan awal, disokong oleh langkah-langkah pertolongan diri yang disebutkan, penyakit tumor hilang sepenuhnya dalam banyak kes.